臨床特徵
- 神經鞘黏液瘤 (nerve sheath myxoma，neurothekeoma) 最常發生於四肢，主要為手/手指、膝/脛前區及踝/足，多見於第四十年，男性偏多。罕見於嬰兒；少數見於頭頸（含口腔）；顱內、眼眶、脊柱旁、縱膈為罕見部位；甲下病例屬例外。
- 與神經纖維瘤病無關。典型表現為單發、長期存在、無症狀、隆起、膚色結節，直徑小於 3 cm。
- 局部復發（有時多次）可見於高達 47% 的患者。本瘤無明顯惡性潛能。
病理組織特徵
- 外觀具特徵性：為界限清楚、多結節或多小葉、無被膜的腫塊，主要位於真皮與皮下。
- 散在於腫瘤內外的慢性發炎細胞與肥大細胞；仔細檢查鄰近小神經可見其內的腫瘤樣黏液變化，但腫瘤本身內找不到神經纖維。
圖 35-362：Neurothekeoma，腫瘤由纖維間隔分隔的離散小葉構成。
圖 35-363：Neurothekeoma，小葉由分散於黏液樣間質中的纖細梭形細胞構成。
免疫組化
- 腫瘤細胞通常對 S100 蛋白、SOX10 與低親和性神經生長因子受體陽性，並常不等程度對 GFAP 與 CD57 陽性，支持神經鞘分化。個別腫瘤小葉有時被一層 EMA 陽性細胞圍繞。
命名與鑑別診斷
- 1986 年 Rosati 等將典型 nerve sheath myxoma 中過渡為較細胞性小葉者稱為「cellular neurothekeoma」，但此與 1990 年 Barnhill 與 Mihm 在同名下描述者相當不同；後者組織學與免疫組化不支持神經鞘來源，但仍沿用「cellular neurothekeoma」之名。
- 與表淺血管黏液瘤 (superficial angiomyxoma) 的區別在於後者缺乏界限清楚性、血管不明顯、有散在發炎細胞並常含上皮成分。黏液樣 neurofibroma 界限差且缺乏小葉結構。真皮黏液瘤 (dermal myxomas) 細胞稀少、血管少且間質黏液豐富。當局限性柵欄狀神經瘤 (circumscribed palisaded neuroma) 有明顯黏液樣變化時與之區別可能很困難。