疾病定義與臨床特徵
- 血管瘤樣纖維組織細胞瘤 (angiomatoid fibrous histiocytoma)（舊稱 angiomatoid malignant fibrous histiocytoma）為罕見腫瘤。
- 通常發生於皮下組織，僅極例外發生於四肢或軀幹之真皮，多見於兒童或青年（兩性皆可）。
- 頭頸部表現屬例外。少見部位包括 lung、brain、mediastinum、vulva、retroperitoneum 與 ovary。
- 已有先天性病例、慢性放射性皮膚炎背景發生、HIV 陽性兒童及神經母細胞瘤兒童發生之病例報告。
- 多數腫瘤生長緩慢，直徑小於 2 cm。
- 病人有時以全身症狀表現，包括發燒、體重變化等。
免疫組化與輔助檢查
- 約 50% 病例對 desmin 與 muscle actin (HHF-35) 陽性，但對 smooth muscle actin 陰性。
- EMA、CD68、CD99 陽性通常見於最多 50% 病例。
- 腫瘤細胞對 S100 protein、keratins 與血管標記 (vascular markers) 陰性。
- 結合形態與免疫表型，病灶可能呈現 myoid（可能為 myofibroblastic）分化，但 EMA 與 desmin 併現屬不尋常。
- 超微結構研究顯示多種細胞，包括 fibroblastic、myofibroblastic、histiocyte-like 或未分化型態。
鑑別診斷
- 與 aneurysmal fibrous histiocytoma 之鑑別於後者條目討論。
圖 35-265：血管瘤樣纖維組織細胞瘤：低倍視野下，此病變有時類似淋巴結，可見多個腫瘤結節與出血灶。