疾病定義與臨床特徵
- 與過往教學相反，成人型纖維肉瘤 (adult fibrosarcoma) 現被視為明顯少見。藉由改良的診斷技術，許多既往纖維肉瘤病例現會重新分類，最常為單相型滑膜肉瘤、孤立性纖維瘤或惡性周邊神經鞘瘤。
- 在 100,000 名成人肉瘤病人研究中，真正的纖維肉瘤佔肉瘤的 less than 1%。
- 通常於第五、六十年代發病，男性略多。
- 最常發生於下肢，其次為上肢與軀幹。兒童發病者另行分類。
- 多為深部且無症狀；僅極偶爾位於皮下。
病程與預後
- 有局部復發與轉移傾向，5 年存活率約 50%。
致病機轉
- 小部分成人腫瘤曾報告為放射誘發，但是否皆為真正纖維肉瘤尚不清楚。
- 少數纖維肉瘤之細胞遺傳學研究顯示複雜染色體異常；兩例曾描述 2q 之三或四體性 (tri- or tetrasomy)。
組織病理特徵
- 成人型纖維肉瘤傾向界限清楚，由相對一致、胞質少的紡錘狀細胞構成，典型呈鯡魚骨 (herring-bone) 模式排列。
- 通常膠原產生極少，可有輕度多形性，有絲分裂計數不一。
- 重要提醒：隆突性皮膚纖維肉瘤與去分化脂肪肉瘤可有與纖維肉瘤相同的區域。
- 免疫組化：腫瘤細胞瀰漫陽性表現 CD34；多數病例可見局部 cytokeratin 著色。FLI-1、ERG、S100、desmin 及 smooth muscle actin 陰性。無 TP53 過度表現，SMARCB1 保留。
鑑別診斷
- 淺表部位中，多形性組織學合併極低有絲分裂指數及瀰漫 CD34（原文作 CD43）表現之組合頗具特色。
- 主要與黏液發炎性纖維母細胞肉瘤 (myxoinflammatory fibroblastic sarcoma) 區別：後者發炎細胞明顯、部分細胞具病毒細胞樣核包涵體，且 CD34 表現較局部。困難病例可借助細胞遺傳學研究。
圖 35-184：纖維肉瘤，明顯嗜鹼性與紡錘細胞之鯡魚骨模式為本病典型特徵。
圖 35-185：纖維肉瘤，紡錘細胞邊界不清，核細長且兩端細尖，與平滑肌肉瘤及神經纖維肉瘤不同。