疾病定義與臨床特徵
- 嬰兒型纖維肉瘤 (infantile fibrosarcoma) 於 10 歲前發病；絕大多數病人小於 2 歲，腫瘤常為先天性，男性傾向。
- 常表現為皮下腫瘤，好發於四肢，但亦不少見於頭頸；不尋常部位包括陰莖、頭皮、肺、後腹腔、顳下區與心臟。
- 部分腫瘤可甚大。
- 臨床病程遠較成人型不具侵襲性，5 年存活率高於 80%。
- 局部復發見於高達 25% 病例；轉移罕見，但可能甚至於出生前發生。
- 曾描述伴高血鈣、凝血病變、胎兒貧血及色素性蕁麻疹之病例；臨床可能模仿血管病變或薦尾部畸胎瘤。
組織病理特徵
- 組織學顯示界限清楚的腫塊，細胞密度不一。
- 由具厚壁的小或中型血管腔、假血管腔隙 (pseudovascular spaces)、圓形與短紡錘形細胞的組合，以及數量不一的多核巨細胞構成。
- 多核巨細胞常似襯覆於假血管腔隙。
- 有絲分裂象罕見；間質呈黏液樣或硬化性。