纖維肉瘤:嬰兒型 (Fibrosarcoma: Infantile Variant)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 嬰兒型纖維肉瘤 (infantile fibrosarcoma) 於 10 歲之前發病。絕大多數病人小於 2 歲,腫瘤通常為先天性,且好發於男性。
- 常以皮下腫瘤 (subcutaneous tumor) 表現,好發於四肢 (limbs),但發生於頭頸部 (head and neck) 亦不少見。
- 少見部位包括陰莖 (penis)、頭皮 (scalp)、肺 (lung)、後腹膜 (retroperitoneum)、顳下區 (infratemporal area) 與心臟 (heart)。
- 部分腫瘤可以非常巨大。
- 臨床病程遠比其成人型 (adult counterpart) 為輕,5 年存活率高於八成 (80%)。
- 局部復發 (local recurrence) 見於高達四分之一 (25%) 的病例。
- 轉移 (metastases) 罕見,但甚至可能於出生前即發生。
- 文獻曾描述合併高血鈣症 (hypercalcemia) 的病例、一例合併凝血功能異常 (coagulopathy) 者、一例合併胎兒貧血 (fetal anemia) 者,以及另一例合併色素性蕁麻疹 (urticaria pigmentosa) 者。
- 臨床上可能類似血管病灶 (vascular lesions) 或薦尾部畸胎瘤 (sacrococcygeal teratoma)。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學顯示界限清楚 (well-circumscribed) 的腫塊,細胞密度不一,由小至中等大小、壁厚的血管腔 (vascular channels with thick walls)、假血管腔隙 (pseudovascular spaces)、圓形與短梭形細胞 (round and short spindle-shaped cells) 的組合,以及數量不一的多核巨細胞 (multinucleated giant cells) 所構成 (Figs 35.175–35.177)。
- 後者(多核巨細胞)常似在襯覆假血管腔隙 (pseudovascular spaces)。
- 有絲分裂象 (mitotic figures) 罕見。
- 間質 (stroma) 呈黏液樣 (myxoid) 或硬化性 (sclerotic)。
圖 35-175:巨細胞血管纖維瘤 (giant cell angiofibroma):低倍視野,顯示明顯的血管 (blood vessels) 與分散於黏液樣間質 (myxoid stroma) 中的腫瘤細胞。
Fig. 35.175 Giant cell angiofibroma: low-power view showing prominent blood vessels and tumor cells dispersed in a myxoid stroma.