疾病定義與臨床特徵
- 巨細胞血管纖維瘤 (giant cell angiofibroma) 為孤立性纖維瘤之富巨細胞變異型的一種特殊型態。
- 主要發生於眼眶，亦見於頭頸其他部位（含口腔與咽）、軀幹、腹股溝、外陰與肛周；曾描述例外之縱膈病例。
- 病人多為中年成人；眼眶病灶好發於男性，眼眶外病灶則主要侵犯女性。
致病機轉
- 一病例細胞遺傳學顯示第 6q 號染色體異常，另一病例顯示 t(12;17)(q15;q23)。
- 部分具巨細胞血管纖維瘤樣特徵的孤立性纖維瘤鑑定出 NAB2-STAT6 融合轉錄本。
組織病理特徵
- 組織學顯示浸潤性腫瘤，由胞質界限不清、胞質淡粉紅、核細長且呈囊泡狀的細胞束構成。
- 部分病灶細胞密度不一；細胞學異型不顯著但總是存在；有絲分裂活性傾向低。
- 單一病例曾報告胞質內玻璃樣包涵體。
- 有報告指頭頸部腫瘤之侵襲行為與較高有絲分裂活性及壞死相關。
圖 35-175：巨細胞血管纖維瘤，低倍視野顯示明顯血管與分散於黏液樣間質中的腫瘤細胞。
圖 35-176：巨細胞血管纖維瘤，高倍視野。
圖 35-177：巨細胞血管纖維瘤，注意腫瘤巨細胞。