臨床特徵 (Clinical Features)
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巨細胞性血管纖維瘤 (giant cell angiofibroma) 是孤立性纖維瘤 (solitary fibrous tumor) 之富含巨細胞變異型 (giant cell-rich variant) 的一種獨特型態，主要發生於眼眶 (orbit)，但也可出現於頭頸部其他部位（包括口腔與咽部）、軀幹、腹股溝、外陰與肛周區。
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也曾描述過一例發生於縱膈腔 (mediastinum) 的特殊病例。
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患者通常為中年成人；雖然眼眶病灶好發於男性，但眼眶外病灶則主要侵犯女性。
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有輕微的男性好發傾向。
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腫瘤罕見可發生於骨、口腔、心臟、腹部、胃、乳房、外陰、胸椎與喉部。
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曾描述過單一例皮膚腫瘤。
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曾報告過一例與 desmoplastic melanoma 合併出現的病例。
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多中心性 (multicentricity) 極為罕見。
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局部復發常見，轉移性疾病罕見。
組織病理特徵 (Histologic Features)
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組織學顯示為一浸潤性腫瘤，由細胞質邊界不清、細胞質呈淡粉紅色、細胞核呈延長且具囊泡狀 (vesicular) 之細胞所組成的束狀結構 (fascicles)。
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在某些病灶中細胞密度 (cellularity) 不一。
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細胞學異型性 (cytologic atypia) 不明顯，但總是存在。
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有絲分裂活性 (mitotic activity) 傾向偏低。
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在單一例中曾報告有細胞質內透明包涵體 (intracytoplasmic hyaline inclusions)。
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有人提出，在頭頸部腫瘤中，侵襲性行為與較高的有絲分裂活性及壞死 (necrosis) 相關。
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腫瘤無症狀、位於皮下、生長緩慢，直徑僅數公分。
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局部復發罕見。然而,迄今尚無任何病例記錄到侵襲性行為。
致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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一例的細胞遺傳學 (cytogenetic) 研究顯示第 6q 號染色體異常，而另一例則顯示 t(12;17)(q15;q23)。
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在某些具巨細胞性血管纖維瘤樣特徵 (giant cell angiofibroma-like features) 的孤立性纖維瘤病例中，已鑑定出 NAB2-STAT6 融合轉錄本 (fusion transcripts)。
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腫瘤細胞對 smooth muscle actin、muscle specific actin 與 calponin 呈陽性。
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可能對 desmin 呈局灶性陽性，但 h-caldesmon 為陰性。
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ALK-1 與 keratin 亦為陰性，此特徵可與 inflammatory myofibroblastic tumor 區別。
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Beta-catenin 無核內染色 (nuclear staining)，此特徵可與 desmoid fibromatosis 區別。
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超微結構 (ultrastructural) 檢查顯示質膜下 (subplasmalemmal) 的肌絲束 (bundles of myofilaments) 與纖維連接體 (fibronexus)。
圖 35-175：巨細胞性血管纖維瘤 (giant cell angiofibroma)：低倍視野，顯示明顯的血管 (prominent blood vessels) 與分散於黏液樣基質 (myxoid stroma) 中的腫瘤細胞。
Fig. 35.175 Giant cell angiofibroma: low-power view showing prominent blood vessels and tumor cells dispersed in a myxoid stroma.
圖 35-176：巨細胞性血管纖維瘤 (giant cell angiofibroma)：高倍視野。
Fig. 35.176 Giant cell angiofibroma: high-power view.
圖 35-177：巨細胞性血管纖維瘤 (giant cell angiofibroma)：注意腫瘤巨細胞 (tumor giant cells)。
Fig. 35.177 Giant cell angiofibroma: note the tumor giant cells.