🗂 總目錄 | 📖 英文原文 | 📝 完整翻譯 | ⭐ 精華筆記(本篇)

疾病定義與分類

  • 足底纖維瘤病(plantar fibromatosis,Ledderhose disease)基本上是 palmar fibromatosis 在足部的對應疾病(不過屈曲畸形僅罕見發生)。

臨床表現

  • 可為雙側,通常不同步發生;整體年齡與性別分布類似手掌纖維瘤病,但相當比例病例發生於兒童或青少年。
  • 家族性病例(包括雙胞胎)罕見;遠較 Dupuytren contracture 少見,可能與其及糖尿病相關。
  • 特徵性表現為足底內側(通常在足弓遠端)的單發或多發結節;曾記載一兒童變異型,特徵為足底前內側結節;兒童亦見足跟足底面受累。
  • 多數無症狀,但患者可能訴不適或灼熱感,尤其行走後;神經受壓引起的神經學症狀極罕見;趾攣縮極罕見。
  • 局部復發極常見;足底過度角化為罕見關聯。

致病機轉

  • 細胞遺傳學研究顯示 trisomy 8 與 trisomy 14。
  • 表淺纖維瘤病與深部纖維瘤病在基因上不同,缺乏編碼 β-catenin 的 CTNNB1 突變。

組織病理特徵

  • 組織學特徵與 palmar fibromatosis 極相似;惟慢性發炎或既往出血的證據(兩者皆可能為續發性)在足底纖維瘤病中較常見。
  • 病灶亦傾向更持續地富細胞,隨時間玻璃樣變傾向遠較少;可見散在多核巨細胞;骨化生極罕見。


圖 35-129:足底纖維瘤病,此例明顯富細胞,並顯示局灶骨化生。