定義與臨床特徵
- 促結締組織增生性纖維母細胞瘤 (Desmoplastic fibroblastoma)（collagenous fibroma）為特殊的良性軟組織腫瘤，主要出現於皮下、筋膜或肌肉內位置。出現於真皮極罕見（一例報告患者有長期天疱瘡病史）。
- 病灶無症狀，呈緩慢生長的腫塊，最常位於上臂、肩、大腿、前臂、背及手足。
- 大小範圍 1 到 20 cm，但多數腫瘤小於 4 cm。
- 不尋常腫瘤曾記錄於頸部（模仿甲狀腺腫）、臉（模仿腮腺腫瘤）、口腔（含舌）、淚腺及關節內。
- 多數患者為中年至年長男性，但較年輕患者及兒童罕見可發生。曾描述一例伴骨侵犯。
- 臨床行為完全良性，文獻至今無局部復發報告。
致病機轉
- 多例細胞遺傳學研究顯示涉及 11q12 的克隆性異常，似與 FOSL1 表現失調有關。此位點與一例 fibroma of tendon sheath 所見相同，但根據其他研究，兩病種不太可能相關。曾報告一例 trisomy 8。
組織病理特徵
- 腫瘤相當界線清楚，呈圓形或卵圓形，有時呈小葉狀。低倍下顯示對周圍組織極局部浸潤、細胞稀少及顯著膠原性間質。
- 腫瘤細胞拉長或星狀，具泡狀核、小核仁與淡胞質。不見有絲分裂。部分病例有局部黏液樣變。
- 血管不顯著，由薄壁小血管構成。
- 免疫組化：瀰漫 vimentin 陽性、局部 α-SMA 陽性、偶見 keratin 陽性；腫瘤細胞一致 FOSL1 陽性。S100 蛋白、CD34、desmin 等其他標記陰性。
- 超微結構研究提示病灶細胞為纖維母細胞或肌纖維母細胞。
鑑別診斷
- 主要鑑別為纖維瘤病 (fibromatosis)：後者具浸潤性生長、細胞多、腫瘤細胞拉長且有顯著血管網。
- 舊的結節性筋膜炎病灶通常較玻璃樣化，伴局部發炎與退化變化。
- Fibroma of tendon sheath 幾乎總發生於肢端部位，具顯著小葉狀結構與明顯血管；且腫瘤細胞 FOSL1 陰性。
圖 35-102：促結締組織增生性纖維母細胞瘤，低倍視野顯示細胞稀少的腫瘤伴大量膠原。
圖 35-103：促結締組織增生性纖維母細胞瘤，腫瘤細胞為梭形或星狀，無有絲分裂。