定義與臨床特徵
- 皮膚肌纖維瘤 (Dermatomyofibroma) 為罕見腫瘤，呈孤立、緩慢生長、無症狀、膚色或色素減退的斑塊。
- 通常出現於年輕成人的上軀幹或頸部。
組織病理特徵
- 組織學具特徵性：呈斑塊狀增生，由溫和紡錘細胞束構成，胞質淡嗜伊紅，核呈拉長的泡狀核、有一至兩個核仁。
- 這些纖維束傾向與表皮平行排列。乳頭層真皮通常不受侵犯；附屬器結構被包夾但不被破壞。
- 有時可見局部延伸入皮下組織，主要沿著間隔以垂直方式延伸。罕見病例呈明顯出血。
- 肌纖維母細胞分化由免疫細胞化學提示：actin 與 calponin 表現（但表現變異，可為局部或陰性）。CD34 可局部陽性。H-caldesmon 與 desmin 陰性。
- 電子顯微鏡顯示細胞具纖維母細胞與肌纖維母細胞特徵。
鑑別診斷
- 與斑塊期 dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) 區別：DFSP 腫瘤細胞較嗜鹼性且具浸潤性，actin 陰性、通常瀰漫 CD34 陽性。
- 與瀰漫性 neurofibroma 區別：後者較淡、缺乏腫瘤細胞與表皮平行排列、S100 蛋白與 CD34 陽性。
- 罕見出血型可能與結節期 Kaposi sarcoma 混淆：但後者腫瘤細胞排列成結節、伴大量含紅血球的裂隙樣腔隙、恆有發炎細胞（含漿細胞）、嗜伊紅球明顯，且全部病例對 human herpesvirus 免疫組化呈核反應。
圖 35-88：皮膚肌纖維瘤，低倍視野顯示紡錘細胞束與表面上皮平行排列。
圖 35-89：皮膚肌纖維瘤，纖維束在真皮膠原束之間生長。
圖 35-91：皮膚肌纖維瘤，腫瘤細胞表現 smooth muscle actin。