臨床特徵 (Clinical Features)
- 皮膚肌纖維瘤 (dermatomyofibroma) 為一種罕見腫瘤，表現為單發、緩慢生長、無症狀、膚色或色素減退 (hypopigmented) 的斑塊。
- 通常出現於年輕成人的上軀幹或頸部，且有好發傾向。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 組織學特徵明顯，呈斑塊狀 (plaque-like) 的纖維束 (fascicles) 增生，由溫和的梭形細胞 (bland spindled cells) 組成，胞質呈淡嗜伊紅 (pale eosinophilic)，核呈拉長的泡狀 (elongated vesicular nuclei)，帶有一至兩個核仁 (nucleoli)（Figs 35.88–35.90）。
- 這些纖維束傾向與表皮平行排列。
- 真皮乳頭層 (papillary dermis) 通常不受累；腫瘤會包圍 (entrapment) 附屬器結構 (adnexal structures)，但不會破壞之。
- 有時可見腫瘤局部延伸進入皮下組織，主要沿著纖維中隔 (septa) 以垂直方式發生。
- 罕見病例顯示明顯出血。
- 肌纖維母細胞分化 (myofibroblastic differentiation) 可藉由免疫細胞化學 (immunocytochemically) 顯示 actin 與 calponin 表現來提示（Fig. 35.91）。然而，actin 與 calponin 的表現多變，可能為局灶性 (focal) 或陰性。
- CD34 可能呈局灶陽性。
- H-caldesmon 與 desmin 為陰性。
電子顯微鏡 (electron microscopy) 顯示細胞兼具纖維母細胞 (fibroblasts) 與肌纖維母細胞 (myofibroblasts) 之特徵。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- Dermatomyofibroma 應與斑塊期隆突性皮膚纖維肉瘤 (plaque-stage dermatofibrosarcoma protuberans) 區分，後者的腫瘤細胞較嗜鹼性 (basophilic) 且具浸潤性 (infiltrative)。此外，dermatofibrosarcoma protuberans 的腫瘤細胞為 actin 陰性，且通常瀰漫性 CD34 陽性。
- Dermatomyofibroma 亦可能與瀰漫性神經纖維瘤 (diffuse neurofibroma) 混淆。然而後者較為淡染、缺乏腫瘤細胞與表皮平行的排列方向，且為 S100 protein 與 CD34 陽性。
- 罕見的出血性病例可能與結節期卡波西氏肉瘤 (nodular stage Kaposi sarcoma) 混淆。然而在後者，腫瘤細胞排列成結節 (nodules)，並伴隨許多含有紅血球的裂隙樣腔隙 (cleft-like spaces)。發炎細胞（包括漿細胞 plasma cells）總是存在，嗜伊紅小球 (eosinophilic globules) 顯著，且所有病例均對 human herpesvirus 之免疫組織化學顯示核反應性 (nuclear reactivity)。
圖 35-88：皮膚肌纖維瘤 (dermatomyofibroma)：低倍視野顯示梭形細胞 (spindled cells) 之纖維束與表面上皮平行排列。
Fig. 35.88 Dermatomyofibroma: low-power view showing fascicles of spindled cells orientated parallel to the surface epithelium.
圖 35-89：皮膚肌纖維瘤 (dermatomyofibroma)：纖維束於真皮膠原束 (dermal collagen bundles) 之間生長。
Fig. 35.89 Dermatomyofibroma: the fascicles grow between the dermal collagen bundles.
圖 35-91：皮膚肌纖維瘤 (dermatomyofibroma)：腫瘤細胞表現平滑肌肌動蛋白 (smooth muscle actin)。
Fig. 35.91 Dermatomyofibroma: the tumor cells express smooth muscle actin.