定義與臨床特徵
- 彈性纖維瘤 (Elastofibroma) 為不常見、位置深的假瘤，被認為代表彈性纖維組織的退化與反應性變化。
- 幾乎總是發生於肩胛下 (infrascapular) 區，最常見於年長者，通常為單側。僅有一例報告發生於早年生活。
- 罕見部位包括髖、手、鷹嘴突、上臂、眼與口腔；內臟部位極罕見（含氣管與胃腸道）。
- 偶為雙側多發；第二個病灶常為亞臨床、僅能以放射影像偵測。
- 女性為主；腫瘤大小不一，但與下方肋骨骨膜固定為恆定特徵。
- 家族性發生可達 30% 病例。腫瘤通常無症狀，可長至相當大。
- 治療首選為單純切除，但無症狀病灶不一定需切除；復發極罕見。
致病機轉
- 普遍認為因肩胛骨與下方結締組織間慢性摩擦性外傷而起，但與重度手工勞動的關聯未獲證實。
- 退化學說獲支持：在無可辨識腫塊的年長者屍檢組織中見到類似彈性纖維瘤的變化。
- 細胞遺傳學顯示克隆與非克隆性結構變化，尤其是第 1 號染色體短臂異常。
組織病理特徵
- 典型為界線不清、無包膜的腫塊，與鄰近結締組織融合，由相對少細胞的膠原與脂肪組織構成，內含大量彈性纖維。
- 彈性纖維（以適當組織化學染色最佳呈現）傾向粗大、增厚或球狀，有時分布成不規則團塊。
- 已證實這些纖維為真正的彈性蛋白 (elastin) 而非彈性變性膠原。曾有一例報告類澱粉沉積。
- 背景細胞傾向 CD34 陽性、肌纖維母細胞標記陰性。
鑑別診斷
- 辨識彈性纖維的特殊變化即可輕易確認本病。
- 項部纖維瘤 (Nuchal fibroma)：缺乏變異的彈性纖維、且有相當粗的膠原束，可與彈性纖維瘤區別。
圖 35-80：彈性纖維瘤，膠原束與增厚、不規則、嗜伊紅的彈性纖維混合。
圖 35-81：彈性纖維瘤，彈性纖維碎裂並呈串珠狀。
圖 35-82：彈性纖維瘤，此 elastic–van Gieson 染色切片可見本病特徵性的鋸齒狀邊緣。