臨床特徵 (Clinical Features)
- 彈性纖維瘤 (elastofibroma) 為一種不常見、位置深在的假瘤 (pseudotumor)，被認為代表彈性纖維組織 (elastic fibrous tissue) 的退化性與反應性變化。
- 幾乎總是發生於肩胛下區 (infrascapular region)，最常見於老年人，且通常為單側性。僅有一例報告病灶發生於幼年。
- 罕見病例曾報告於髖部 (hip)、手 (hand)、鷹嘴突 (olecranon)、上臂 (upper arm)、眼 (eye) 及口腔 (oral cavity)。
- 在因脊椎管壓迫 (spinal canal compression) 而接受手術之病人取得的多份檢體中，可見彈性纖維瘤樣變化 (elastofibromatous changes)。
- 病灶不常見為雙側性與多發性；通常第二個病灶為亞臨床的 (subclinical)，僅能藉影像學檢測到。
- 內臟部位 (visceral location) 極為罕見，但包括氣管 (trachea) 與胃腸道 (gastrointestinal tract)。
- 以女性為主要侵犯對象；雖然腫瘤大小不一，但固著於其下肋骨之骨膜 (periosteum) 則為恆定特徵。
- 家族性發病 (familial presentation) 曾於高達百分之三十的病例中被描述。
- 腫瘤通常無症狀，且可長到很大。單純切除 (simple excision) 為首選治療，但無症狀病灶不一定需要移除。復發極為罕見。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 一個普遍持有的觀念認為，彈性纖維瘤是肩胛骨 (scapula) 與其下結締組織之間慢性摩擦性創傷 (chronic frictional trauma) 的結果，但與粗重體力勞動 (heavy manual labor) 之關聯尚未獲證實。此一過程為退化所致之理論，獲得以下發現的支持：在無可辨識腫塊的老年病人屍檢所取得的組織中，可見與彈性纖維瘤相似的變化。
- 細胞遺傳學研究 (cytogenetic studies) 顯示有克隆性 (clonal) 與非克隆性 (nonclonal) 的結構變化，尤其是第一號染色體短臂 (short arm of chromosome 1) 的異常 (aberrations)。
- 彈性纖維瘤典型為一界線不清、無包膜 (unencapsulated) 的腫塊，與鄰近結締組織融合，由相當缺乏細胞的膠原組織 (collagenous tissue) 與脂肪組織 (adipose tissue) 構成，其中含有大量彈性纖維 (elastic fibers)（圖 35.80 與 35.81）。這些纖維最理想是以適當的組織化學染色 (histochemical stain) 顯示，傾向為粗糙、肥厚或球狀，有時分布為不規則的團塊（圖 35.82）。已證實這些纖維代表真正的彈性蛋白 (elastin)，而非彈性變性膠原 (elastotic collagen)。曾有一例報告有澱粉樣物質沉積 (amyloid deposition)。背景中的細胞傾向 CD34 陽性，但肌纖維母細胞標記 (myofibroblastic markers) 陰性。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 辨識出彈性纖維獨特的變化，即可輕易辨認此病況。項部纖維瘤 (nuchal fibroma) 與彈性纖維瘤之區別在於：前者缺乏變性的彈性纖維，且具有相當粗厚的膠原束 (collagen bundles)。
1723 良性纖維性與肌纖維母細胞性腫瘤及瘤樣病變 (Benign fibrous and myofibroblastic tumors and tumorlike lesions)
這些息肉常為多發性，且可與妊娠 (pregnancy) 相關。與過去所提出者相反，它們似乎並非結腸息肉 (colonic polyps) 的標記。曾有人提出其與糖尿病 (diabetes mellitus) 之關聯。病灶通常直徑小於 1 cm，可呈丘疹狀 (papular)、絲狀 (filiform) 或帶蒂狀 (pedunculated)（圖 35.83）。罕見情況下，鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma)、角化棘皮瘤 (keratoacanthoma) 及基底細胞癌 (basal cell carcinoma) 等腫瘤可在纖維上皮性息肉 (fibroepithelial polyp) 內發生。淋巴水腫性纖維上皮性息肉 (lymphedematous fibroepithelial polyps) 曾被記載於陰莖龜頭 (glans penis) 與包皮 (prepuce)，為慢性使用保險套與導尿管 (condom and catheter use) 所致。有人提出纖維上皮性息肉不應送組織學檢查，因為惡性腫瘤僅在極例外的情況下才呈現相似的臨床特徵。然而此點具爭議性，且依我們之見，所有病灶皆應仔細評估。例如，黑色素瘤 (melanoma) 極罕見地可在大體上類似纖維上皮性息肉。兒童的纖維上皮性息肉極為罕見，其發生曾被報告為痣樣基底細胞癌症候群 (nevoid basal cell carcinoma syndrome) 的表現徵象。與纖維上皮性息肉相同的病灶曾被描述於免疫抑制病人 (immunosuppressed patients) 的舌頭，亦可發生於皮膚。在這些病人中，息肉狀病灶顯示基底細胞癌的特徵。纖維上皮性息肉可與罕見的 Birt-Hogg-Dubé syndrome 相關。
組織學特徵 (Histologic Features)
- 纖維上皮性息肉 (fibroepithelial polyps) 顯示正常或增生的表皮 (hyperplastic epidermis)，圍繞著由疏鬆或緻密膠原纖維 (loose or dense collagen fibers) 構成的纖維血管組織 (fibrovascular tissue) 核心（圖 35.84 與 35.85）。可有脂肪細胞 (fat cells) 存在，若數量豐富，病灶則與淺表脂肪瘤樣痣 (nevus lipomatosus superficialis) 有重疊。在角質形成細胞 (keratinocytes) 中，局灶性佩吉特樣角化異常 (focal pagetoid dyskeratosis) 可能為偶然發現。
圖 35-78：缺血性筋膜炎 (ischemic fasciitis)：此視野顯示一非典型細胞群 (atypical cellular population)。
Fig. 35.78 Ischemic fasciitis: this field shows an atypical cellular population.
圖 35-79：缺血性筋膜炎 (ischemic fasciitis)：可見非典型梭形細胞 (atypical spindled cells) 與組織球樣細胞 (histiocyte-like cells)，部分具有神經節樣外觀 (ganglion-like appearance)。
Fig. 35.79 Ischemic fasciitis: there are atypical spindled cells and histiocyte-like cells, some with a ganglion-like appearance.
圖 35-80：彈性纖維瘤 (elastofibroma)：可見膠原束 (collagen bundles) 與肥厚、不規則、嗜伊紅性彈性纖維 (thickened, irregular, eosinophilic elastic fibers) 的混合。
Fig. 35.80 Elastofibroma: there is an admixture of collagen bundles and thickened, irregular, eosinophilic elastic fibers.
圖 35-81：彈性纖維瘤 (elastofibroma)：彈性纖維呈碎裂狀且外觀呈串珠狀 (fragmented and beaded)。
Fig. 35.81 Elastofibroma: the elastic fibers are fragmented and appear beaded.
圖 35-82：彈性纖維瘤 (elastofibroma)：此 elastic–van Gieson 染色切片中可見本病況極具特徵的鋸齒狀邊緣 (serrated edge)。
Fig. 35.82 Elastofibroma: the serrated edge so characteristic of this condition is seen in this elastic–van Gieson stained section.
圖 35-83：軟纖維瘤 (acrochordon)：又稱皮膚贅瘤 (skin tag) 或纖維上皮性息肉 (fibroepithelial polyp)，此種柔軟息肉極為常見。承蒙英國倫敦皮膚科研究所 (Institute of Dermatology, London, UK) 提供。
Fig. 35.83 Acrochordon: also known as a skin tag or fibroepithelial polyp, this soft polyp is exceedingly common. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 35-84：軟纖維瘤 (acrochordon)：組織學上由覆以鱗狀上皮 (squamous epithelium) 的結締組織 (connective tissue) 構成。
Fig. 35.84 Acrochordon: histologically, it consists of connective tissue covered by squamous epithelium.