定義與臨床特徵
- 缺血性筋膜炎 (Ischemic fasciitis)（又稱 atypical decubital fibroplasia）為相對少見的假肉瘤性 (pseudosarcomatous) 纖維母細胞／肌纖維母細胞性病變，發生於骨突處。
- 絕大多數患者為年長（第六至第九十年）且活動受限者；但亦曾見於可走動甚至年輕患者。
- 病灶為無症狀、皮下、界線不清的腫塊，偶伴潰瘍。多數起於深層皮下組織，亦可侵犯真皮及更深層軟組織（含骨骼肌、肌腱）；單獨侵犯骨骼肌極罕見。
- 多數腫瘤直徑小於 4 cm，但亦有較大者。常見部位為肩、大腿、臀、薦部與胸壁。
- 局部切除一般可治癒；僅在誘發因子持續存在的患者見復發。
致病機轉
- 一般認為因長期不動造成壓力引起缺血。但近期研究未一致發現不動或衰弱；部分病例由外傷觸發。
組織病理特徵
- 病灶呈多葉狀，皮下組織被纖維素樣壞死 (fibrinoid necrosis) 及肉芽組織取代區所取代。
- 常有明顯黏液樣變、出血與水腫；壞死區可見明顯纖維素樣變與壞死脂肪細胞的「鬼影」。
- 周邊有血管增生，伴數量不等的紡錘狀及較圓的細胞，核不規則深染、有單一明顯嗜鹼性核仁。
- 可見類神經節細胞 (ganglion-like cells)，核含污抹樣染色質。可見有絲分裂，但通常無異型。血管血栓亦為特徵。
- 免疫組化：SMA、calponin、desmin 變異性陽性；罕見可見 MDM2、CDK4、p16 陽性。
鑑別診斷
- 與增生性筋膜炎極相似，許多人視為結節性筋膜炎變異型；但本病未發現結節性筋膜炎特有的 MYH9-USP6 融合。
- 與肉瘤鑑別：本病有相對低的有絲分裂數、無異型有絲分裂、低細胞密度。
- 紡錘狀增生細胞 actins（SMA、MSA）陽性、desmin 陰性；類神經節細胞可能 actins 陰性，且神經與上皮標記陰性。電子顯微鏡顯示這些細胞具纖維母細胞特徵；流式細胞儀為二倍體。
- 小病灶與肉瘤鑑別困難；多數肉瘤體積較大，「棋盤」樣外觀在肉瘤中通常僅為局部且較傾向破壞周圍肌肉。Desmoid 腫瘤缺乏類神經節細胞，通常完全取代肌肉。
圖 35-77：缺血性筋膜炎，掃描視野顯示大量纖維素沉積及鄰近肉芽組織。
圖 35-79：缺血性筋膜炎，可見異型紡錘細胞與組織球樣細胞，部分呈類神經節外觀。