疾病定義與分類
- 缺血性筋膜炎 (ischemic fasciitis)（又稱 atypical decubital fibroplasia）是一種相對少見的假肉瘤樣 (pseudosarcomatous) 纖維母細胞／肌纖維母細胞 (fibroblastic/myofibroblastic) 病變，發生於骨性突起處之上。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 絕大多數病人為年長者（介於生命的第六至第九個十年），且處於臥床不動 (immobilized) 狀態。然而，也曾於可走動 (ambulatory) 甚至年輕病人中描述過此類病例。
- 病灶由一個無症狀、皮下、界限不清的腫塊組成，僅偶爾合併潰瘍。
- 多數病灶起源於深部皮下組織，但也可見真皮以及包括骨骼肌與肌腱在內的更深層軟組織受侵犯。單純僅侵犯骨骼肌則非常罕見。
- 大多數腫瘤直徑小於 4 cm，但也會出現較大的病灶。
- 常見部位為肩部、大腿、臀部、薦骨區與胸壁。
- 局部切除 (local excision) 一般可達治癒，僅在誘發因子持續存在的病人中可見復發。
- 曾有文獻記載一例缺血性筋膜炎合併怪異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 (bizarre parosteal osteochondromatous proliferation)。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 一般認為此增生是由於長時間臥床不動所造成的壓力誘發缺血所致。然而，最近一項研究並未一致地發現臥床不動或衰弱 (debilitation) 的情形。部分病例由創傷 (trauma) 所觸發。
- 組織學上，病灶呈多小葉狀 (multilobular)，其特徵為皮下組織被纖維素樣壞死 (fibrinoid necrosis) 與肉芽組織 (granulation tissue) 區域所取代（Figs 35.77 與 35.78）。黏液樣變化 (myxoid change)、出血與水腫通常很明顯。
- 在壞死區域內有顯著的纖維素樣變化 (fibrinoid change)，並可見壞死脂肪細胞的影像（ghosts）。
- 在周邊有血管增生，伴隨數量不等的梭形與較圓形的細胞，這些細胞具有不規則的深染核 (hyperchromatic nuclei) 與單一明顯的嗜鹼性核仁 (basophilic nucleolus)。也可見到與 proliferative fasciitis 中所出現者相似的神經節樣細胞 (ganglion-like cells)，其核含有抹糊狀染色質 (smudged chromatin)（Fig. 35.79）。
- 可發現有絲分裂象 (mitotic figures)，但一般不會見到非典型形式。血管血栓 (thrombosis) 也是一項特徵。
- 免疫組化顯示增生中的細胞對 smooth muscle actin (SMA)、calponin 與 desmin 呈程度不等的陽性。在罕見情況下可見 MDM2、CDK4 與 p16 呈陽性。
免疫組化與特殊染色 (Immunohistochemistry & Special Stains)
- 梭形增生細胞對 actins（SMA 與 MSA）呈陽性，但 desmin 陰性；而神經節樣細胞 (ganglion-like cells) 對 actins 可能為陰性，且對神經與上皮標記呈陰性。
- 電子顯微鏡研究指出這些細胞具有纖維母細胞 (fibroblasts) 的特徵。這些病灶的流式細胞儀 (flow cytometry) 圖譜為二倍體 (diploid)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 如前所討論，此病灶與 proliferative fasciitis 非常相似，許多人將其視為 nodular fasciitis 的一種變異型。然而，nodular fasciitis 所特有的 MYH9-USP6 融合在此病變中尚未被記載。
- 缺血性筋膜炎與肉瘤 (sarcoma) 之間的區別，是基於前者病變相對較低的有絲分裂計數、缺乏非典型有絲分裂象，以及較低的細胞密度 (low cellularity)。
- 在小型病灶中，與肉瘤的區別可能很困難，尤其在缺乏密切臨床病理對照 (clinicopathological correlation) 時。大多數肉瘤體積較大；雖然肉瘤或轉移性癌中可能出現「棋盤格 (checkerboard)」外觀，但這通常只是局部的，且較傾向破壞周圍的肌肉。Desmoid tumor 則缺乏神經節樣細胞，且通常會完全取代肌肉。
圖 35-73：指（趾）的纖維骨性假腫瘤 (fibro-osseous pseudotumor of the digits)：此病灶表現為一個快速生長的結節。注意明顯的鈣化。承蒙 Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 35.73 Fibro-osseous pseudotumor of the digits: this lesion presented as a rapidly growing nodule. Note the prominent calcification. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 35-74：指（趾）的纖維骨性假腫瘤 (fibro-osseous pseudotumor of the digits)：掃描視野顯示骨樣組織 (osteoid)、鈣化灶與一個黏液樣梭形細胞腫瘤 (myxoid spindle cell tumor)。
Fig. 35.74 Fibro-osseous pseudotumor of the digits: scanning view showing osteoid, foci of calcification and a myxoid spindle cell tumor.
圖 35-75：指（趾）的纖維骨性假腫瘤 (fibro-osseous pseudotumor of the digits)：中倍視野顯示鈣化的骨樣組織 (calcified osteoid) 與位於黏液樣基質 (myxoid matrix) 內的梭形細胞。
Fig. 35.75 Fibro-osseous pseudotumor of the digits: medium-power view showing calcified osteoid and spindled cells within a myxoid matrix.
圖 35-76：指（趾）的纖維骨性假腫瘤 (fibro-osseous pseudotumor of the digits)：腫瘤肌纖維母細胞 (myofibroblasts) 的高倍視野。
Fig. 35.76 Fibro-osseous pseudotumor of the digits: high-power view of tumor myofibroblasts.
圖 35-77：缺血性筋膜炎 (ischemic fasciitis)：掃描視野顯示大量纖維素沉積 (massive fibrin deposition)，鄰接肉芽組織 (granulation tissue)。
Fig. 35.77 Ischemic fasciitis: scanning view showing massive fibrin deposition with adjacent granulation tissue.
圖 35-79：缺血性筋膜炎 (ischemic fasciitis)：可見非典型梭形細胞 (atypical spindled cells) 與組織球樣細胞 (histiocyte-like cells)，部分具有神經節樣 (ganglion-like) 外觀。
Fig. 35.79 Ischemic fasciitis: there are atypical spindled cells and histiocyte-like cells, some with a ganglion-like appearance.