疾病定義
- 冬眠瘤（hibernoma）為一種罕見、一律良性的腫瘤，外觀類似正常棕色脂肪（brown fat）。
臨床特徵
- 典型發生於年輕成人，略以女性為主。
- 最常見於肩胛間區（interscapular region）與大腿，其次為腋窩、胸壁與頭頸。
- 為緩慢生長、高度血管化的病灶，可達相當大小，巨觀上以黃褐色脂肪組織為典型。
- 絕大多數腫瘤為皮下，約 10%（about 10%）為肌肉內。
- 病灶為良性，無局部復發傾向。
致病機轉
- 細胞遺傳學研究中，hibernoma 顯示一致的 11q13 重排；此外曾描述 MEN1 與/或 AIP loss。
組織病理特徵
- 組織學分為四類：typical（82% of cases）、lipoma-like（7%）、myxoid（9%）與 spindled cell（2%）。
- Typical hibernoma 以多空泡大型脂肪細胞（具中央核）、具顆粒狀嗜伊紅細胞質的大細胞、與成熟單空泡脂肪細胞的混合為特徵。
- 通常有包膜並呈分葉狀，由含眾多小微血管的細纖維間隔分隔。
- 部分病例有焦點黏液樣間質，極少數類似 spindle cell lipoma。
- 在一亞群病灶中，模擬 atypical lipomatous tumors 的大型 lipoblast-like 細胞可能顯著。
免疫組化
- 腫瘤細胞對 S100 protein 染色不一；spindle cell 變異型中紡錘細胞 CD34 陽性。
- 曾報告 UCP1 陽性。
鑑別診斷
- 與 granular cell tumor 區分容易，因後者細胞不空泡化且無成熟脂肪細胞。
- 具 lipoblast-like 細胞的病灶仍有其他典型 hibernoma 區域，且腫瘤細胞對 MDM2/CDK4 陰性。
圖 35-33：冬眠瘤，成熟脂肪細胞與具嗜伊紅顆粒狀細胞質之大細胞的混合為其特徵。