冬眠瘤 (Hibernoma)
Hibernoma
臨床特徵 (Clinical Features)
- 冬眠瘤 (hibernoma) 是一種罕見、幾乎一定為良性的腫瘤，外觀類似正常的棕色脂肪 (brown fat)，典型發生於年輕成人，並有輕微的女性好發傾向。
- 此腫瘤最常出現於肩胛間區 (interscapular region) 與大腿，其次為腋窩、胸壁以及頭頸部。
- 它是一種生長緩慢、血管極為豐富的病灶，可長到相當大的體積，巨觀上以淺黃褐色 (tannish-brown) 的脂肪組織為特徵。
- 絕大多數腫瘤位於皮下，但約有 10% 的病例為肌肉內 (intramuscular)。
- 病灶為良性，無局部復發的傾向。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 在細胞遺傳學研究中，hibernoma 一致顯示 11q13 處的重排 (rearrangement)。此外，亦曾描述 MEN1 與/或 AIP 的缺失 (loss)。
- Hibernoma 在組織學上分為四類：typical（典型，占 82% 的病例）、lipoma-like（脂肪瘤樣，7%）、myxoid（黏液樣，9%）以及 spindled cell（梭形細胞，2%）。
- 典型 hibernoma 的特徵為多空泡狀 (multivacuolated)、具中央核的大型脂肪細胞 (adipocyte)、具顆粒狀嗜伊紅細胞質 (granular eosinophilic cytoplasm) 的大細胞，以及成熟的單空泡狀 (univacuolated) 脂肪細胞三者混合 (Fig. 35.33)。
- 它們通常有包膜 (encapsulated) 且呈分葉狀 (lobulated)，被含有眾多小型微血管 (capillary) 的細纖維間隔 (fibrous septa) 所分隔。
- 部分病例具有局灶性黏液樣間質 (focal myxoid stroma)，極少數類似 spindle cell lipoma。
- 在一部分病灶中，可顯著見到類似非典型脂肪瘤性腫瘤 (atypical lipomatous tumors) 的大型類脂肪母細胞 (lipoblast-like cells)。
免疫組化與特殊染色 (Immunohistochemistry & Special Stains)
- 腫瘤細胞對 S100 protein 的染色程度不一；在 spindle cell 型中，梭形細胞為 CD34 陽性。
- 曾有報告指出 UCP1 陽性。
1710 Connective tissue tumors
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 與 granular cell tumor 的區分很容易，因為後者的細胞不呈空泡狀，且沒有成熟的脂肪細胞。
- 具類脂肪母細胞 (lipoblast-like cells) 的病灶，其他區域仍呈現典型的 hibernoma 特徵，且腫瘤細胞對 MDM2/CDK4 為陰性。
中度惡性 (局部侵襲性) 的脂肪細胞性腫瘤 (Adipocytic tumors of intermediate malignancy [locally aggressive])
圖 35-31：多形性脂肪瘤 (pleomorphic lipoma)：可見明顯的花環狀巨細胞 (floret giant cells)。
Fig. 35.31 Pleomorphic lipoma: conspicuous floret giant cells are present.
圖 35-33：冬眠瘤 (hibernoma)：成熟脂肪細胞 (mature adipocytes) 與具嗜伊紅顆粒狀細胞質 (eosinophilic granular cytoplasm) 的大細胞混合存在，為其特徵。
Fig. 35.33 Hibernoma: the admixture of mature adipocytes and large cells with eosinophilic granular cytoplasm is characteristic.
圖 35-34：非典型脂肪瘤性腫瘤 (atypical lipomatous tumor)：注意脂肪細胞大小具特徵性的變異，以及散在的深染細胞 (hyperchromatic cells)。
Fig. 35.34 Atypical lipomatous tumor: note the characteristic variation in adipocyte size and the scattered hyperchromatic cells.