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疾病定義

  • 軟骨樣脂肪瘤(chondroid lipoma)為一種特殊的良性腫瘤。

臨床特徵

  • 主要見於成年女性,好發於近端肢體與肢帶部位。
  • 兒童發生極為罕見。
  • 病灶通常體積小,主要發生於較深層軟組織,較少見於皮下。
  • 罕見案例可見於口腔、鼻咽與骨盆;亦曾報告發生於 peroneal nerve 內。
  • 臨床特徵不具特異性;腫瘤為良性,單純切除後無復發傾向。

致病機轉

  • 此腫瘤以 t(11;16)(q13;p13) 為特徵,融合 C11orf95 與 MLK2。

組織病理特徵

  • 病灶界線清楚、呈分葉狀且常有包膜。
  • 由成熟脂肪細胞、單空泡或多空泡 lipoblasts、以及具顆粒狀嗜伊紅細胞質的 hibernoma-like cells 組成,位於黏液樣與軟骨樣基質中,基質可呈玻璃樣變性(hyalinization)。

鑑別診斷

  • 臨床病史常足以協助診斷;與 liposarcoma 的區分在於缺乏脂肪細胞異型性或脂肪細胞大小變化。


圖 35-23:軟骨樣脂肪瘤,黏液樣與玻璃樣變性的基質伴隨不等程度空泡化的細胞。


圖 35-24:軟骨樣脂肪瘤,高倍視野凸顯廣泛的 lipoblastic 分化譜。