疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 上皮樣血管肉瘤 (epithelioid angiosarcoma) 代表上皮樣血管腫瘤譜系的惡性端，此名詞保留給幾乎全由上皮樣細胞構成的腫瘤（傳統血管肉瘤常僅局部上皮樣）。
- 本書將此名詞保留給上皮樣型態、且發生於前述傳統皮膚血管肉瘤情境以外的腫瘤。
- 皮膚侵犯雖罕見，但似較過去認知更常發生；在界定為獨立實體前，許多病例曾被誤診為黑色素細胞或上皮性腫瘤。
- 病灶解剖分布廣，多見於成人，無性別偏好；腫瘤多為單發，較少多發。
- 皮膚、軟組織及其他器官腫瘤預後極差；原發性皮膚病例早期轉移且死亡率高達 55%。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 病灶呈侵襲性，由片狀大型卵圓或圓形細胞構成，胞質豐富、嗜伊紅或兩染性，核呈水泡狀並具明顯嗜伊紅核仁。
- 雖具細胞非典型，但腫瘤細胞相對單形性；有絲分裂、壞死與出血常見。
- 局部少數細胞有胞內腔，偶含紅血球；亦可見血管形成。
免疫組化 (Immunohistochemistry)
- reticulin 染色有助凸顯 vasoformative 結構。
- 腫瘤細胞一致表現 ERG、CD31、FLI1 或 von Willebrand factor。
- Cytokeratin 在高達 50–60% 病例陽性，EMA 在約 25% 病例局部陽性；INI 常局部或瀰漫陽性；例外可見 Melan-A 與 smooth muscle actin 局部陽性。
- 一例於乳癌放療情境發生的純上皮樣血管肉瘤 CD30 陽性。此等發現在與癌（尤其轉移性）或上皮樣肉瘤鑑別時須謹記。
圖 35-588：Epithelioid angiosarcoma，於頭皮表現並不少見；與較典型血管肉瘤相比，較不明顯具血管性。
圖 35-590：Epithelioid angiosarcoma，腫瘤細胞胞質豐富嗜伊紅、核呈多形性水泡狀。
圖 35-593：Epithelioid angiosarcoma，腫瘤細胞表現 CD31。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 包括轉移性癌、黑色素瘤、上皮樣肉瘤及上皮樣惡性神經鞘瘤，皆對內皮標記陰性，且缺乏局部血管形成與胞內腔。