疾病定義與臨床特徵 (Clinical Features)
- 複合性血管內皮瘤 (composite hemangioendothelioma) 為低度惡性血管腫瘤，有局部復發傾向但轉移潛能低；定義為含良性、中間型與/或惡性多種組織學型態混合的腫瘤。
- 極罕見，主要見於成人，極少見於兒童。曾報告兩例先天性病例，一例伴 Kasabach-Merritt、一例伴 Maffucci syndrome。
- 無性別偏好；多發生於四肢，好發於手與足；亦有縱膈、腎、脾、下咽及口腔病例。
- 25% 患者腫瘤伴隨淋巴水腫 (lymphedema)，呈長期存在的紅藍色結節或斑塊；曾有以脫髮表現病例。
- 局部復發率約 50%，可於切除原發瘤多年後發生；轉移率約 15%，罕轉移至區域淋巴結；偶可於多年間進展為高度惡性血管肉瘤。
預後 (Prognosis)
- 預後可能取決於含有最高組織學分級的成分，惟需更大系列、足夠追蹤確認。少數表現神經內分泌標記者行為較具侵襲性。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 為界線不清的真皮與皮下腫瘤，呈侵襲性生長型態。
- 各成分因病灶而異，可包括 retiform hemangioendothelioma、epithelioid hemangioendothelioma、spindle cell hemangioma、傳統血管肉瘤（低度甚至高度）、epithelioid angiosarcoma、lymphangioma circumscriptum 及類似動靜脈畸形的區域。
- 表現神經內分泌標記者，含類似 retiform 與 epithelioid hemangioendothelioma 的成分，常有 hobnail 內皮細胞內襯的血管瘤樣區域，表現 synaptophysin，較少 CD56，例外有 chromogranin。
- 免疫組化：血管標記 ERG、CD31、CD34 陽性；少數病例 D2-40 陽性。
圖 35-554：Composite hemangioendothelioma，以多種血管型態為特徵。
圖 35-555：Composite hemangioendothelioma，此視野類似 spindle cell hemangioma。
圖 35-556：Composite hemangioendothelioma，外觀類似 papillary intralymphatic angioendothelioma。