複合性血管內皮瘤 (Composite Hemangioendothelioma)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 複合性血管內皮瘤 (composite hemangioendothelioma) 為一種低度惡性 (low-grade malignant) 的血管腫瘤，具有局部復發傾向，但轉移潛能低。其定義為一種含有混合性組織學型態（包括良性、中度與/或惡性）的腫瘤。
- 此為極罕見的腫瘤，主要發生於成人，僅極少數出現於兒童。已有兩例先天性病例的報告，其中一例合併 Kasabach-Merritt（症候群），一例合併 Maffucci syndrome。無性別偏好，大多數腫瘤發生於四肢，並好發於手與足。曾記錄到發生於縱膈腔、腎臟、脾臟、下咽部各一例，以及口腔內兩例。
- 在 25% 的病人中，腫瘤合併淋巴水腫 (lymphedema) 出現，並表現為長期存在的紅藍色結節或斑塊。曾有一例以脫髮 (alopecia) 表現的病例報告。局部復發率約為 50%，且可能在原發腫瘤切除後數年才發生。轉移率約為 15%。罕見病例曾報告轉移至局部淋巴結。其中一例合併衛星狀病灶 (satellitosis)。偶爾，在多年的期間內可進展為高度惡性血管肉瘤 (high-grade angiosarcoma)。
- 預後可能取決於組織學分級最高的成分（見下文），但此點仍應在具有適當追蹤、病例數較多的系列中加以確認。已有少數表現神經內分泌標記 (neuroendocrine markers) 並具有較侵襲性行為的病例被描述。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 複合性血管內皮瘤為界線不清的真皮與皮下腫瘤，呈浸潤性生長型態。不同成分因病灶而異，可能包括 retiform hemangioendothelioma、epithelioid hemangioendothelioma、spindle cell hemangioma、傳統型血管肉瘤 (conventional angiosarcoma，低度甚至高度惡性)、epithelioid angiosarcoma、lymphangioma circumscriptum，以及類似動靜脈畸形 (arteriovenous malformation) 的區域 (Figs 35.554–35.557)。
- 表現神經內分泌標記的病例，其特徵為類似 retiform hemangioendothelioma 與 epithelioid hemangioendothelioma 的成分，且常具有類血管瘤 (hemangioma-like) 的區域，其中管腔由鞋釘狀內皮細胞 (hobnail endothelial cells) 襯覆。這些腫瘤表現 synaptophysin，較少見表現 CD56，極少數表現 chromogranin。
- 免疫組織化學顯示血管標記呈陽性染色，包括 ERG、CD31 與 CD34。D2-40 在少數病例中呈陽性。
圖 35-554：複合性血管內皮瘤 (composite hemangioendothelioma)：此病灶以多種血管型態為特徵。
Fig. 35.554 Composite hemangioendothelioma: this lesion is characterized by various vascular patterns.
圖 35-555：複合性血管內皮瘤 (composite hemangioendothelioma)：在此視野中，其特徵令人聯想到 spindle cell hemangioma。
Fig. 35.555 Composite hemangioendothelioma: in this field, the features are reminiscent of spindle cell hemangioma.
圖 35-556：複合性血管內皮瘤 (composite hemangioendothelioma)：其外觀類似 papillary intralymphatic angioendothelioma。
Fig. 35.556 Composite hemangioendothelioma: the appearances resemble papillary intralymphatic angioendothelioma.