疾病定義與分類
- 乳頭狀淋巴管內血管內皮瘤 (papillary intralymphatic angioendothelioma, PILA) 為極罕見腫瘤，由 Dabska 於 1969 年首次描述，稱惡性內淋巴管血管內皮瘤 (malignant endolymphatic angioendothelioma, Dabska tumor)。
- 主要發生於嬰幼兒及兒童，約 25% 患者為成人；男女比例相當；好發於四肢。
- 臨床表現為緩慢生長、單發、無症狀的結節或斑塊；亦有骨內單發或多發病例，脾、睪丸、舌等少見部位亦有記載。曾有單例於 Dabska tumor 內發生血管肉瘤。
分類與病程
- 因原始系列報告有局部復發與罕見區域淋巴結轉移，被歸為低度惡性潛能腫瘤。
- 然而近期 12 例中 8 例追蹤無局部復發或遠端擴散，提示本瘤可能為良性，惟需更大系列及更長追蹤確認；在此之前建議完整切除。
致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis & Histopathology)
- 基於 Dabska tumor 中淋巴球與內皮細胞的緊密互動，推測 hobnail 內皮細胞朝高內皮細胞 (high endothelial cells) 分化（後者在淋巴器官負責淋巴球選擇性歸巢）。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 鑑別診斷與 retiform hemangioendothelioma 相同。
- 偶爾一般微血管性血管瘤 (capillary hemangiomas) 可呈局部乳頭狀簇 (papillary tufts)，在小檢體中易與 PILA 混淆。
圖 35-525：Papillary intralymphatic angioendothelioma (Dabska tumor)，腫瘤具擴張薄壁血管腔，類似海綿狀淋巴管瘤；注意淋巴樣聚集。
圖 35-527：Papillary intralymphatic angioendothelioma (Dabska tumor)，hobnail 內皮細胞與管腔內乳頭。