乳頭狀淋巴管內血管內皮瘤 (Papillary Intralymphatic Angioendothelioma)
疾病定義與分類
- 乳頭狀淋巴管內血管內皮瘤 (papillary intralymphatic angioendothelioma, PILA) 是一種極為罕見的腫瘤，最早由 Dabska 於一九六九年描述，當時稱為 malignant endolymphatic angioendothelioma（Dabska tumor）。自此之後，文獻中僅有極少數的額外病例被報告，且對於其特定的組織學特徵尚無共識。近期一個系列研究較準確地描繪了此腫瘤的組織學特徵，並提出了 PILA 此一替代名稱。
- 腫瘤主要出現在嬰兒與兒童，但約有百分之二十五的患者為成人。男性與女性的罹病率相當，且腫瘤好發於四肢。
- 臨床表現為一個緩慢增長、單發、無症狀的結節或斑塊。在骨骼中曾有單發或多發腫瘤的描述。脾臟、睪丸與舌的病例則屬例外個案。在單一個案中，曾有一個 angiosarcoma 在 Dabska tumor 內發展出來。
- 將其分類為具低度惡性潛能 (low-grade malignant potential) 的腫瘤，是依據原始系列研究中局部復發與罕見區域淋巴結轉移的報告。然而，近期報告的十二個病例中，有八例於追蹤後並未顯示局部復發或遠端擴散的證據。此一發現引發了此腫瘤可能為良性的可能性，但仍需要在更大型、追蹤時間更長的系列研究中確認這些發現。在這之前，建議對這些腫瘤進行完整切除。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and histologic features)
- 基於 Dabska tumor 中 lymphocytes 與 endothelial cells 之間的密切交互作用，有人提出 hobnail endothelial cells
1847 Vascular tumors of low-grade or borderline malignancy
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 鑑別診斷與 retiform hemangioendothelioma 相同。偶爾，原本為一般 capillary hemangiomas 的病灶可能會顯示局灶性的乳頭狀簇 (focal papillary tufts)，這可能導致與 PILA 的混淆，尤其是在小樣本中。
圖 35-523：retiform hemangioendothelioma：管腔內乳頭 (intraluminal papillae) 常見。
Fig. 35.523 Retiform hemangioendothelioma: intraluminal papillae are commonly present.
圖 35-525：papillary intralymphatic angioendothelioma（Dabska tumor）：腫瘤具有擴張、薄壁的血管腔，類似 cavernous lymphangioma。注意 lymphoid aggregates。
Fig. 35.525 Papillary intralymphatic angioendothelioma (Dabska tumor): tumors have dilated, thin-walled vascular spaces mimicking a cavernous lymphangioma. Note the lymphoid aggregates.
圖 35-527：papillary intralymphatic angioendothelioma（Dabska tumor）：hobnail endothelial cells 與管腔內乳頭 (intraluminal papillae)。
Fig. 35.527 Papillary intralymphatic angioendothelioma (Dabska tumor): hobnail endothelial cells and intraluminal papillae.