疾病定義與分類
- 網狀血管內皮瘤 (retiform hemangioendothelioma) 為低度惡性血管肉瘤 (low-grade angiosarcoma) 的一種變異型，與乳頭狀淋巴管內血管內皮瘤 (papillary intralymphatic angioendothelioma, Dabska tumor) 關係密切，且較其常見。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 病灶界線不清，侵犯真皮與/或皮下組織。
- 顯著特徵為腫瘤在組織學上類似正常睪丸網 (rete testis)，由長而樹枝狀分支的血管構成，內襯單形性、溫和的內皮細胞，具明顯頂端核 (apical nuclei) 與稀少胞質。
- 內皮細胞明顯突入血管腔，呈典型 hobnail（鞋釘樣）外觀。
- 常見（但非必然）血管內及周邊大量淋巴球，且與內皮細胞緊密相鄰。
- 局部可見具膠原核心 (collagenous cores) 的血管內乳頭。
- 多數腫瘤有由梭形與少量上皮樣細胞構成的實質區域。
- 免疫組化：細胞表現血管標記 CD31 與 CD34；淋巴管標記 D2-40 與較不專一的 VEGFR-3 結果互相矛盾。
圖 35-521：Retiform hemangioendothelioma，低倍視野顯示明顯的血管增生。
圖 35-522：Retiform hemangioendothelioma，突出的 (hobnail) 內皮細胞核為特徵。
圖 35-524：Retiform hemangioendothelioma，常見淋巴球聚集。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 與 PILA 臨床與組織學相似，曾被認為本瘤是 PILA 的成人變異型；但 PILA 無網狀結構、以海綿狀淋巴管樣血管腔為主、具膠原核心的血管內乳頭明顯。
- 標靶樣含鐵血黃素性血管瘤 (targetoid hemosiderotic hemangioma, hobnail hemangioma) 較表淺、較侷限，hobnail 內皮細胞僅局部出現。
- Angiosarcoma 多在不同臨床情境出現，組織學至少有局部多形性、有絲分裂、無 hobnail 內皮細胞且具多層化。