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疾病定義與分類

  • 血管瘤病(angiomatosis)為罕見病況,特徵為侵犯身體大片連續區域(通常為一肢)的瀰漫血管增生。

臨床特徵

  • 出現於兒童與青少年,略好發於女性。曾報告一例成人左前臂受累。
  • 常侵犯皮膚、其下軟組織與骨,並伴受累肢體肥大。實質器官與中樞神經系統病灶有時可見。
  • 頭頸部表現罕見。
  • 因廣泛受累,手術治療常困難。

組織病理特徵

  • 已描述兩種型態:
    • 較常見變異型由靜脈、微血管與海綿狀血管腔混合組成。
    • 第二種變異型幾乎全由微血管組成,常有局部小葉型態。
  • 兩型均有豐富的成熟脂肪混雜。Glut-1 陰性。有時可見神經周圍侵犯(perineural invasion)。一例報告骨性化生。


圖 35-515:血管瘤病,此例由大小不一的充血海綿狀血管組成。


圖 35-516:血管瘤病,高倍視野顯示擴張血管混雜脂肪細胞。