疾病定義與分類
- 血管瘤病(angiomatosis)為罕見病況,特徵為侵犯身體大片連續區域(通常為一肢)的瀰漫血管增生。
臨床特徵
- 出現於兒童與青少年,略好發於女性。曾報告一例成人左前臂受累。
- 常侵犯皮膚、其下軟組織與骨,並伴受累肢體肥大。實質器官與中樞神經系統病灶有時可見。
- 頭頸部表現罕見。
- 因廣泛受累,手術治療常困難。
組織病理特徵
- 已描述兩種型態:
- 較常見變異型由靜脈、微血管與海綿狀血管腔混合組成。
- 第二種變異型幾乎全由微血管組成,常有局部小葉型態。
- 兩型均有豐富的成熟脂肪混雜。Glut-1 陰性。有時可見神經周圍侵犯(perineural invasion)。一例報告骨性化生。

圖 35-515:血管瘤病,此例由大小不一的充血海綿狀血管組成。

圖 35-516:血管瘤病,高倍視野顯示擴張血管混雜脂肪細胞。