疾病定義與分類
- 第二種變異型 (variant) 幾乎全由微血管 (capillaries) 構成，常呈局灶性小葉狀 (focal lobular) 排列。兩種型態中皆混雜有豐富的成熟脂肪 (mature fat)。Glut-1 為陰性。神經周圍侵犯 (perineural invasion) 有時可為一項特徵。曾有一例報告出現骨性化生 (osseous metaplasia)。
臨床特徵 (Clinical Features)
- 血管瘤病 (angiomatosis) 為一種罕見疾病，好發於兒童與青少年。略偏好女性。曾有一例累及成人左前臂的病例被記載。
- 其特徵為瀰漫性的血管增生，侵犯身體一大片相連的區域（通常為一肢體）。
- 出現於頭頸部者罕見。常累及皮膚、其下的軟組織與骨骼，並伴隨受侵肢體的肥大 (hypertrophy)。實質臟器 (parenchymal organs) 與中樞神經系統 (central nervous system) 內的病灶有時亦為一項特徵。
- 由於侵犯範圍廣泛，手術治療往往困難。
組織病理特徵 (Histopathology)
組織學上，已描述出兩種型態：
- 較常見的變異型由靜脈 (veins)、微血管 (capillaries) 與海綿狀血管腔 (cavernous vascular spaces) 混合構成 (Figs 35.515 and 35.516)。
圖 35-515：血管瘤病 (angiomatosis)：此例由大小不一、充血的海綿狀血管 (congested cavernous vessels) 構成。
Fig. 35.515 Angiomatosis: this example consists of variably sized congested cavernous vessels.
圖 35-516：血管瘤病 (angiomatosis)：高倍視野顯示擴張的血管 (dilated vessels) 並混雜有脂肪細胞 (adipocytes)。
Fig. 35.516 Angiomatosis: high-power view showing dilated vessels with admixed adipocytes.