疾病定義與分類
- 上皮樣血管瘤（epithelioid hemangioma，又稱 angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia）為一群良性血管腫瘤的首選名稱，特徵為內皮細胞具豐富嗜伊紅、有時空泡化的細胞質，類似上皮細胞。
- 其他曾用名稱包括 histiocytoid hemangioma、atypical pyogenic granuloma、pseudopyogenic granuloma、inflammatory angiomatous nodule、papular angioplasia、intravenous atypical vascular proliferation。
- 較可能為腫瘤而非外傷相關的反應性過程；部分病例有先前外傷史（含燒傷）。代表一個血管腫瘤家族的良性端，該家族包括 epithelioid hemangioendothelioma 與 epithelioid angiosarcoma。
臨床特徵
- 典型發生於第三、四十年代，略好發於男性（但純皮膚病灶以女性較常見），最常表現為頭頸部無痛、暗紅色的單發或多發結節。
- 病灶傾向無蒂或斑塊狀，易次發潰瘍與／或出血。可發生於深部軟組織、骨、淋巴結、口腔黏膜、舌、乳房、睪丸、卵巢、結腸等部位。
- 血管內起源為常見的顯微發現。血液嗜酸性球增多見於部分病例。
- 單純切除後常復發，但不發生轉移。自發消退極罕見。
致病機轉與組織病理特徵
- FOS 基因重排見於骨與軟組織的上皮樣血管瘤，但軟組織與皮膚僅極罕見。FOSB 融合見於部分骨內上皮樣血管瘤（伴較高細胞密度、細胞異型、壞死等令人擔憂特徵）。皮膚相關融合病例通常細胞密度高且發生於陰莖。
- 腫瘤主要為真皮內，偶有皮下變異型，呈邊界不清的分葉狀腫塊，由眾多血管腔組成。血管腔管徑不一，內襯大型圓形內皮細胞，具豐富嗜伊紅細胞質與卵圓泡狀核。部分有細胞質空泡（代表原始管腔）。可有實性細胞索。內皮細胞雖突出，但不顯示多形性或有絲分裂。相當比例為部分或全部血管內，最常發生於靜脈內。
- 周圍血管有變化不一、明顯的發炎細胞浸潤，主要為淋巴球、眾多嗜酸性球與組織球。可有淋巴濾泡。長期病灶有間質硬化。
- 免疫組化：腫瘤細胞對內皮標記表達不一；與骨等部位不同，皮膚病灶 cytokeratin 陰性（陰莖病灶除外局部陽性）。HHV-8 陰性。雖 FOSB 融合在皮膚病灶幾乎不見，FOSB 免疫組化於略多於 50% 的病例陽性。
血管內非典型血管增生（intravenous atypical vascular proliferation）
- 為上皮樣血管瘤的血管內變異型。通常表現為頭、頸或上肢的單發結節，好發於年輕至中年成人。常有明顯紡錘細胞（周細胞）成分，增強假惡性外觀，但無復發傾向。
鑑別診斷
- Kimura disease（與上皮樣血管瘤常被混淆）：較常見於東方人之第一、二十年代，亦表現於軀幹或四肢且病灶常壓痛；多數顯示組織學特殊的淋巴結病變、循環嗜酸性球增多與 IgE 升高，部分有腎病。組織學上有明顯發炎細胞浸潤伴眾多淋巴濾泡、嗜酸性球微膿瘍、嗜酸性球浸潤生發中心、高內皮小靜脈增生（非內襯上皮樣內皮細胞）及大區間質硬化。
- 皮膚淋巴瘤受累缺乏特殊血管增生；持續性蟲咬反應顯示更多內襯正常扁平內皮的小微血管；注射部位「肉芽腫」（鋁「肉芽腫」）不見上皮樣內皮細胞；桿菌性血管瘤病的上皮樣細胞淡染並有大量嗜中性球。
圖 35-498：上皮樣血管瘤，掃描視野顯示血管結節，周邊有淋巴聚集。
圖 35-499：上皮樣血管瘤，血管內襯具明顯組織球樣外觀的大型內皮細胞。
圖 35-500：上皮樣血管瘤，內皮細胞質內管腔為特徵性表現。
圖 35-501：上皮樣血管瘤，嗜酸性球明顯。
圖 35-502：上皮樣血管瘤，有時可見淋巴濾泡。