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疾病定義與分類

  • 微靜脈性血管瘤(microvenular hemangioma)。
  • 根據僅 WT1 免疫組化陰性,有人提議此病灶代表淺層淋巴管畸形(superficial lymphatic malformation)。

臨床特徵

  • 無症狀病灶,常出現於年輕成人四肢,為紅藍色丘疹、結節或斑塊。
  • 少數患者有多發、有時眾多的病灶。一報告案例描述多發雙側斑、片與斑塊。
  • 兒童表現罕見。一例於 POEMS syndrome 背景下 human herpesvirus-8 陽性。復發極罕見。

組織病理特徵

  • 由不規則、分支、薄壁的小靜脈組成,內襯含飽滿核的溫和內皮細胞。
  • 腫瘤廣泛延伸整個真皮,於略呈玻璃樣變的膠原束間穿行剝離。
  • 立毛肌被血管道浸潤為常見發現。每條血管道被周細胞層圍繞。


圖 35-489:微靜脈性血管瘤,血管不規則浸潤真皮的方式有時被誤認為卡波西氏肉瘤。


圖 35-490:微靜脈性血管瘤,分支血管內襯飽滿內皮單層及外層較紡錘狀的周細胞。