疾病定義與分類
- 海綿狀血管瘤（cavernous hemangioma）的年齡、性別與解剖分布與微血管血管瘤大致相同，但傾向更大、更瀰漫，幾乎不消退。
- 這些病灶很可能屬於不消退性先天性血管瘤（noninvoluting congenital hemangioma，RICH）譜系的一部分；部分也可能為血管畸形（vascular malformations）。
- 覆蓋皮膚因血量增加而偏藍紅色調。
臨床關聯
- 海綿狀血管瘤罕見可臨床合併多發內生軟骨瘤（Maffucci syndrome）、消化道血管瘤（blue rubber bleb nevus syndrome），或因病灶內血小板隔離造成消耗性凝血病變（Kasabach-Merritt syndrome）。
竇狀血管瘤（Sinusoidal hemangioma）變異型
- 為海綿狀血管瘤相對少見的變異型，與主要描述於泌尿生殖道、軟組織及其他器官的 anastomosing hemangioma 有相似處。
- 表現為中年成人軀幹（尤其乳房皮下組織）或四肢的藍色單發深部真皮或皮下結節，好發於女性。罕見男性病例伴男性女乳症（gynecomastia）。無局部復發傾向。
致病機轉與組織病理特徵
- 大多數海綿狀血管瘤可能為血管畸形的變異型。
- 與微血管血管瘤相對，海綿狀病灶為非小葉、邊界不清的眾多擴張血管增生，內皮扁平，血管壁厚度不一，常見中度間質慢性發炎。
- 竇狀血管瘤通常呈小葉狀且局部邊界不清，由張口、明顯擴張、互通、背對背、充血、壁極薄的血管道組成，形成典型篩孔狀或竇狀型態。橫切假象可造成類似 Masson tumor 的假乳頭狀外觀。長期病灶可見局部血栓、梗塞區、玻璃樣變，甚至鈣化或骨化。內皮細胞單層扁平，偶見輕度多形性。每條血管被一層減弱的 actin 陽性周細胞圍繞。
- 免疫組化：內皮細胞 CD31、CD34、ERG、WT1 陽性，podoplanin 陰性；GLUT1 亦陰性。
鑑別診斷
- 竇狀血管瘤診斷通常直接，但乳房病灶有時可與血管肉瘤（angiosarcoma）混淆。血管肉瘤為實質內而非皮下，呈浸潤性生長，並至少有局部內皮異型、多層化與有絲分裂。
圖 35-484：海綿狀血管瘤，巨大病灶扭曲女嬰之鼻與頰。海綿狀血管瘤常侵犯深部組織並造成壓迫性壞死。
圖 35-485：海綿狀血管瘤，血管擴張且壁相當薄。
圖 35-486：海綿狀血管瘤，高倍視野。
圖 35-487：竇狀血管瘤，背對背外觀為其特徵。
圖 35-488：竇狀血管瘤，部分病例輕度核異型合併薄壁結構，可能造成與血管肉瘤的混淆。