海綿狀血管瘤 (Cavernous Hemangioma)
海綿狀血管瘤 (cavernous hemangioma)
臨床特徵 (Clinical Features)
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cavernous hemangioma 的年齡、性別與解剖分布大致與 capillary hemangioma 相同。然而 cavernous hemangioma 主要差異在於其傾向較大且較瀰漫，幾乎不具自行消退 (involute) 的傾向（圖 35.484）。這些病灶很可能屬於以 noninvoluting congenital hemangioma (RICH，見上文) 為名所描述的病灶譜系之一部分。其中部分也可能代表血管畸形 (vascular malformations)。覆蓋其上的皮膚傾向呈現較偏藍紅色的色澤，反映這些病灶內血液含量增加。
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cavernous hemangioma 在臨床上偶可與多發性內生軟骨瘤 (multiple enchondromas) (Maffucci syndrome)、消化道內的血管瘤 (blue rubber bleb nevus syndrome)，或因血小板在病灶內滯留 (sequestration) 所致的消耗性凝血病 (consumption coagulopathy) (Kasabach-Merritt syndrome) 相關。
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竇狀血管瘤 (sinusoidal hemangioma) 是 cavernous hemangioma 相對少見的變異型。此腫瘤與一種主要描述於泌尿生殖道、軟組織及其他器官、稱為吻合性血管瘤 (anastomosing hemangioma) 的獨特血管瘤具有某些相似之處。它表現為中年成人軀幹（特別是乳房的皮下組織內）或四肢上的藍色、單發性深層真皮或皮下結節，且好發於女性。男性的罕見病例與男性女乳症 (gynecomastia) 相關。無局部復發傾向。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
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大多數 cavernous hemangiomas 很可能是血管畸形 (vascular malformations) 的變異型。
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與 capillary hemangiomas 相對的是，cavernous 病灶由非小葉性 (nonlobular)、界限不清的眾多擴張血管增生所構成，內襯扁平內皮 (flattened endothelium)（圖 35.485 與 35.486）。血管壁厚度不一。中度的間質慢性發炎 (stromal chronic inflammation) 常為其特徵。
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sinusoidal hemangioma 通常呈小葉狀 (lobular) 且局部界限不清。它由開口大張、明顯擴張、彼此相通、背對背 (back-to-back)、充血、壁極薄的血管腔所構成，形成典型的篩狀 (sieve-like) 或竇狀 (sinusoidal) 樣式（圖 35.487 與 35.488）。橫切面假象 (cross-sectioning artifact) 可能造成類似 Masson tumor 的假乳頭狀 (pseudopapillary) 外觀。可出現局部血栓形成 (focal thrombosis)、梗塞 (infarction) 區域、玻璃樣變性 (hyalinization)，甚至鈣化 (calcification) 或骨化 (ossification)，尤其在長期存在的病灶中。內皮細胞為單層且扁平，但偶爾以輕度多形性 (mild pleomorphism) 為特徵。每條血管周圍環繞著一層變薄的 actin 陽性周細胞 (pericytes)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
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sinusoidal hemangioma 的診斷通常相當直接，但乳房病灶有時可能與血管肉瘤 (angiosarcoma) 混淆。然而後者位於實質內 (intraparenchymal) 而非皮下，並呈現浸潤性生長樣式，伴有至少局部的內皮非典型性 (endothelial atypia)、多層化 (multilayering) 與有絲分裂 (mitoses)。
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一層 SMA 陽性的周細胞 (pericytes)。內皮細胞對 CD31、CD34、ERG 及 WT1 呈陽性，但對 podoplanin 呈陰性。GLUT1 亦為陰性。
圖 35.484：海綿狀血管瘤 (cavernous hemangioma)：此巨大病灶使這名女嬰的鼻部與臉頰變形。Cavernous hemangiomas 常侵犯較深層組織，導致壓迫性壞死 (pressure necrosis)。By courtesy of M.M. Black, MD, St Thomas’ Hospital, London, UK.
圖 35.485：海綿狀血管瘤 (cavernous hemangioma)：血管擴張且管壁相當薄。
圖 35.486：海綿狀血管瘤 (cavernous hemangioma)：高倍視野。
圖 35.487：竇狀血管瘤 (sinusoidal hemangioma)：背對背 (back-to-back) 外觀為其特徵。By courtesy of C.D.M. Fletcher, MD, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA.
圖 35.488：竇狀血管瘤 (sinusoidal hemangioma)：某些病例中存在的輕度核非典型性 (mild nuclear atypia) 結合薄壁構造，可能造成與血管肉瘤 (angiosarcoma) 混淆。By courtesy of C.D.M. Fletcher, MD, Brigham and Women’s Hospital and Harvard Medical School, Boston, USA.
圖 35.490：微靜脈性血管瘤 (microvenular hemangioma)：分支的血管內襯一層飽滿的內皮單層 (plump endothelial monolayer) 及一層較呈梭形的周細胞 (pericytes)。