疾病定義與分類
- 簇狀血管瘤（tufted angioma，又稱 angioblastoma of Nakagawa）為微血管血管瘤的一種獨特變異型，1949 年於日本文獻以 angioblastoma 描述。
臨床特徵
- 最常見於嬰兒或兒童，性別發生率相等，好發於頸部、上軀幹與四肢。
- 病灶多在出生後第一年內後天獲得，但約 25% 患者為先天性腫瘤。亦有先天瀰漫病灶之描述。成人偶發。家族性腫瘤極罕見。
- 罕見部位包括口腔、肛周與手掌；亦有顱內、上頜骨及鼻腔病例。
- 病灶數年間緩慢生長，呈紅斑性斑或斑塊，或一群丘疹，可達 10 cm 以上。可見環狀構型，多灶病灶罕見。部分病例可見多汗與多毛。
- Kasabach-Merritt syndrome 為極少數病例的重要併發症，更罕見者出現低度凝血病變。
- 因腫瘤超出明顯臨床邊界，手術切除困難。自發性消退確實會發生，通常不完全，似較以往認為更常見；先天性腫瘤亦可能消退。
組織病理特徵
- 低倍下特徵：真皮與淺層皮下散在圓形、卵圓或長條形的緊密微血管小葉，呈典型「砲彈狀（cannonball）」分布。
- 每個小葉由管腔化不良的微血管組成，內襯溫和內皮細胞並被周細胞（pericytes）圍繞，類似草莓狀痣（strawberry nevus）早期。
- 獨特特徵為小葉周邊有擴張的新月形或半月形淋巴管道。部分病例可見內皮細胞質內局部結晶包涵體。微血管簇間的真皮可見數量不定的擴張淋巴管。
- 簇狀血管瘤的區域可出現於 kaposiform hemangioendothelioma，兩者可能屬同一譜系。
- 免疫組化：內襯微血管的內皮細胞 ERG 與 CD31 陽性；新月狀血管與周圍真皮淋巴管 D2-40 陽性；WT1 陽性。
鑑別診斷
- 草莓狀痣（strawberry nevus）：真皮與皮下受累更瀰漫、融合且廣泛，並缺乏小葉周邊擴張新月形淋巴管道。
- 結節型卡波西氏肉瘤（nodular Kaposi sarcoma）：易區別，因其缺乏「砲彈狀」型態，由均勻的紡錘狀細胞與假血管裂隙組成；且免疫功能正常兒童的皮膚卡波西氏肉瘤極為罕見。
圖 35-480：簇狀血管瘤，病灶常見於頸部與上軀幹，注意廣泛斑與斑塊狀病灶。
圖 35-481：簇狀血管瘤，網狀真皮內邊界清楚血管結節之典型低倍表現。
圖 35-482：簇狀血管瘤，結節由緊密交織的微血管組成，注意明顯的淋巴管。
圖 35-483：簇狀血管瘤，注意嗜伊紅包涵體。