叢狀血管瘤 (Tufted Angioma)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 叢狀血管瘤 (tufted angioma)（中川氏血管母細胞瘤，angioblastoma of Nakagawa）是 capillary hemangioma 的一個獨特變異型，於 1949 年在日文文獻中以 angioblastoma 之名被描述。
- 最常見於嬰兒或兒童，男女發生率相當，好發於頸部、上軀幹與四肢 (Fig. 35.480)。
- 病灶多在出生後第一年內後天獲得，但約有 25% 的病人為先天性腫瘤。曾有一例先天性、伴有播散性病灶的案例被描述。成人偶有孤立性病例。家族性腫瘤極為罕見。
- 腫瘤的少見部位包括口腔、肛周區與手掌。亦曾描述顱內部位一例、上頜骨一例及鼻腔一例。
- 病灶在數年間緩慢生長，呈紅斑性斑 (macule) 或斑塊 (plaque)，或呈丘疹群集，可達到 10 cm 或更大。亦可見環狀構形，多灶性病灶罕見。
- 部分病例可見多汗症 (hyperhidrosis) 與多毛症 (hypertrichosis)。
- Kasabach-Merritt syndrome 為極少數病例中的一項重要併發症，更罕見地可見低度凝血功能障礙 (low-grade coagulopathy)。
- 曾記載罕見病例伴有血管畸形 (vascular malformations)，其中一例發生於 herpes zoster 部位、一例發生於 BCG 疫苗接種部位。曾觀察到一例血管瘤樣病灶 (angiomatous lesion) 與 Ramucrimab 治療相關發生,且其組織學模擬 tufted angioma。
- 由於腫瘤體積大且範圍超出明顯的臨床邊界,手術切除困難。自發性消退確實會發生,通常並不完全,且似乎比過去所認為的更為常見。即使在先天性腫瘤中亦可見消退。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 在低倍視野下,獨特的特徵是真皮與淺層皮下組織中散在的圓形、卵圓形或細長形小葉,由緊密堆積的微血管 (capillaries) 構成,呈典型的「砲彈狀 (cannonball)」分布 (Fig. 35.481)。
- 每個小葉由管腔化不良 (poorly canalized) 的微血管組成,內襯溫和 (bland) 的內皮細胞並由周細胞 (pericytes) 環繞,與草莓狀痣 (strawberry nevus) 的早期階段非常相似。
- 一個獨特的特徵是在小葉周邊存在擴張的新月形或半月形淋巴管 (semilunar lymphatic channels) (Fig. 35.482)。
- 在某些病例中,可見內皮細胞細胞質內局灶性的結晶性內含物 (crystalline inclusions) (Fig. 35.483)。
- 在微血管叢 (tufts) 之間的真皮中,可見數目不等的擴張淋巴管。
- 少見的組織學特徵包括靜脈內 (intravenous) 位置及汗腺 (sweat glands) 的增生。
- 在一例有消退現象的病例中,腫瘤小葉內 CD8+ 淋巴球的增加提示細胞毒性媒介的免疫反應 (cytotoxic mediated immune response) 可能為一種機制。
- tufted hemangioma 的區域可出現於 kaposiform hemangioendothelioma 中,且兩種腫瘤很可能屬於同一光譜的一部分。
- 免疫組織化學上,內襯微血管的內皮細胞對 ERG 與 CD31 呈陽性。周圍真皮中的新月形血管與淋巴管對 D2-40 呈陽性。WT1 呈陽性。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 草莓狀痣 (strawberry nevus) 對真皮與皮下組織的侵犯更為瀰漫、融合且廣泛,且在小葉周邊缺乏擴張的新月形淋巴管。
- 與結節型 Kaposi sarcoma 的區別很容易,因為後者缺乏「砲彈狀 (cannonball)」模式,且由均一的梭形細胞 (spindle-shaped cells) 群與假血管裂隙 (pseudovascular clefts) 構成。此外,免疫功能正常的兒童中 Kaposi sarcoma 的皮膚侵犯極為罕見。
圖 35-480：叢狀血管瘤 (tufted angioma):病灶常出現於頸部與上軀幹。注意廣泛的斑 (macules) 與斑塊樣 (plaque-like) 病灶之存在。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 35.480 Tufted angioma: lesions commonly present on the neck and upper trunk. Note the presence of extensive macules and plaque-like lesions. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 35-481：叢狀血管瘤 (tufted angioma):此為網狀真皮 (reticular dermis) 中界線清楚之血管性結節的典型低倍外觀。
Fig. 35.481 Tufted angioma: this is a typical low-power appearance of sharply circumscribed vascular nodules in the reticular dermis.
圖 35-482：叢狀血管瘤 (tufted angioma):結節由緊密交織的微血管 (capillaries) 構成。注意明顯的淋巴管 (lymphatic vessel)。
Fig. 35.482 Tufted angioma: the nodules are composed of tightly knit capillaries. Note the conspicuous lymphatic vessel.
圖 35-483：叢狀血管瘤 (tufted angioma):注意嗜伊紅性內含物 (eosinophilic inclusions)。
Fig. 35.483 Tufted angioma: note the eosinophilic inclusions.