疾病定義與分類
- 葉狀微血管血管瘤（lobular capillary hemangioma，即 pyogenic granuloma）為極常見的良性血管病變，過去多年被視為反應性或感染性過程。
- 此假設源於病灶幾乎必然出現的廣泛次發性變化；但其底層過程為微血管的葉狀增生（lobular proliferation），更可能為腫瘤性，故重新命名為 lobular capillary hemangioma。
臨床特徵
- 可發生於任何年齡與性別，好發於頭頸部（尤其黏膜）與四肢（特別是手臂與手）。口腔病灶以女性較多。
- 也可發生於腸胃道及其他器官。
- 病灶通常快速演變，數月內達最大尺寸（通常直徑小於 2 cm）。
- 表現為有蒂的紅色或藍色結節，易潰瘍或出血。完全自發性消退不會發生。罕見患者出現多發病灶（瀰漫或局部）。
- 噴發型病灶曾見於藥物過敏反應、地雷傷、燒傷及後天性動靜脈畸形之後。先天性病灶極為罕見。
- 病灶可發生於 port-wine stain 之內。
- 多發類 pyogenic granuloma 病灶曾與多種藥物相關：BRAF inhibitors、capecitabine、topical tretinoin、isotretinoin、gefitinib、afatinib、5-fluorouracil、levothyroxine、EGFR tyrosine kinase inhibitors、anti-TNF-alpha therapy 等。
- 切除後局部復發相對常見，少數案例復發伴多發衛星病灶，較常見於軀幹有原發病灶的年輕個體。
變異型
- Granuloma gravidarum：出現於孕婦牙齦，分娩後消退。
- 皮下或深部真皮型：好發於上肢；因不潰瘍，無次發性發炎變化。
- 靜脈內型（intravenous）：少見，好發於年輕成人之頸部與上肢。
組織病理特徵
- 通常為外生性、分葉狀的真皮腫塊，由眾多小微血管組成，常自較大、較中央的血管放射狀排列，置於疏鬆水腫的膠原基質中。
- 內皮細胞核從溫和到飽滿，黏膜腫瘤中可呈局部上皮樣（epithelioid）。常見有絲分裂，可能眾多。可見退化所致的局部細胞異型。
- 潰瘍病灶常見表淺大量急慢性發炎細胞浸潤；鄰近表皮常棘層肥厚並形成明顯衣領狀（collarette）。發炎顯著時整體類似肉芽組織，但深層真皮基部有微血管葉狀結構可資區別。
- 靜脈內型組織學相似，但缺乏明顯發炎成分。
致病機轉
- 部分病例發現 human papillomavirus type 2，提示可能的病因關聯。
- 散發及與 port-wine stain 相關病灶曾發現 RAS 與 BRAF 突變（特別是 BRAF V600E），提示 RAS / ERK 路徑可能參與致病。
鑑別診斷
- 最重要的鑑別為桿菌性血管瘤病（bacillary angiomatosis）：由立克次體 Rochalimaea henselae 引起，主要見於 AIDS 患者及其他免疫抑制宿主。兩者結構相似，但 bacillary angiomatosis 由淡嗜伊紅內皮細胞組成，整個病灶可見多形核白血球，於嗜鹼性顆粒聚集處更明顯；Giemsa 或 Warthin-Starry 染色顯示短桿菌叢，亦可由免疫組化證實。
- 黏膜病灶若內皮極飽滿、有絲分裂率高，可藉葉狀結構與血管肉瘤（angiosarcoma）區別。
圖 35-470：葉狀微血管血管瘤，年輕女性臉部典型隆起紅色結節。
圖 35-471：葉狀微血管血管瘤，病灶特徵性潰瘍。
圖 35-472：葉狀微血管血管瘤（衛星化），軀幹多發衛星病灶之典型表現。
圖 35-473：葉狀微血管血管瘤，掃描切面顯示息肉狀結構與發育良好的衣領狀。
圖 35-474：葉狀微血管血管瘤，注意發育良好的葉狀結構。
圖 35-475：葉狀微血管血管瘤，常見明顯有絲分裂活性，尤其在演變中病灶。
圖 35-476：伴異型之葉狀微血管血管瘤，掃描視野顯示多個小葉與相關纖維基質。
圖 35-477：伴異型之葉狀微血管血管瘤，有核多形性與一個非典型有絲分裂。
圖 35-478：血管內葉狀微血管血管瘤，罕見病灶。注意薄血管壁與明顯葉狀結構。
圖 35-479：血管內葉狀微血管血管瘤，高倍視野顯示血管小葉。