疾病定義與臨床特徵
- 不消退型先天性血管瘤 (non-involuting congenital hemangioma, NICH) 在出生時已完全發育但不消退，反而傾向隨時間進展。
- 男女均等受影響；分布範圍廣，但偏好頭部與四肢。
組織病理特徵 (Histology)
- （本檔關於 infantile hemangioma 的組織學描述）嬰兒血管瘤顯微外觀相當一致，特徵為真皮內或皮下多小葉狀增生，由大量小血管腔組成，內襯飽滿的內皮細胞，可有絲狀分裂活性 (mitotically active)。
- 早期血管腔不明顯，腫瘤的血管性質可能不立即顯現，但 reticulin 染色可突顯眾多管腔化不良的血管。
- 隨成熟，血管增大擴張，內皮變得較扁平成熟；病灶深部邊緣常見大型供應小動脈；偶見神經周圍侵犯 (perineural invasion)，屬完全良性特徵。
- 較舊病灶逐漸纖維化，血管成分逐漸消失。
- 免疫組化與電子顯微鏡顯示腫瘤細胞群異質，包含內皮細胞、纖維母細胞與周細胞，傾向錯構瘤過程 (hamartomatous process) 而非真正腫瘤。
- 具獨特免疫表型，與胎盤微血管共有，表現 GLUT-1、LeY 與 WT-1；GLUT-1 於各演化階段皆表現。
- 因 GLUT-1 與 WT-1 不表現於其他兒童血管腫瘤，此標記為鑑別診斷的重要輔助（尤其與血管畸形區別）。
- 增生性病灶的內皮細胞共表現 LYVE-1 與 CD34、Prox-1 陰性，而消退性病灶 LYVE-1 陰性。
變異型：發育極少或停滯的嬰兒血管瘤（流產型 abortive hemangiomas）
- 臨床以血管擴張性斑塊伴周邊丘疹為特徵，偏好下半身；定義為增生成分 equal to or less than 25% of the total surface 的血管病灶。
- Slightly less than 50% of patients 在他處有典型嬰兒血管瘤；病灶傾向持續存在。
- 組織學：血管擴張斑塊處於淺層真皮見散在擴張血管腔，深部真皮可見微血管小葉；丘疹處顯示微血管血管瘤特徵，內皮細胞 GLUT-1 陽性。
圖 35-467：嬰兒血管瘤，演化中病灶，由管腔化不良血管的小葉狀聚集組成。
圖 35-468：嬰兒血管瘤，血管內襯飽滿內皮細胞，可見多處有絲分裂。