疾病定義與臨床特徵
- 血管脂肪瘤 (angiolipoma) 為良性病灶，與單純脂肪瘤 (simple lipomas) 不同，最常見於年輕成人，好發於上肢皮下組織，尤其前臂，較少見於軀幹。
- 口腔、關節內、硬膜外、乳房及支氣管病灶極罕見；家族性案例罕見。
- 病灶通常有壓痛或疼痛 (tender or painful)，直徑 less than 2 cm，可使表面皮膚呈紅色或藍色變色。
- 多發較單發常見，治療可能較困難。
- 多發病灶曾與 diabetes mellitus 相關，亦曾為 AIDS 抗反轉錄病毒治療（尤其 indinavir 與 saquinavir）的併發症；巨大血管脂肪瘤極罕見。
致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis & Histology)
- 多數細胞遺傳學研究一致顯示正常核型 (normal karyotype)；少數腫瘤顯示細胞遺傳學異常（包括 46,Y,t(X;2)(p22;p12)、完整缺失一條第 13 號染色體，及兩例累及 13q12~q14 帶的結構異常）。
- 近期於 80% of angiolipomas 顯示低度的 protein kinase D2 突變；亦記載 HMGA2 的異常表現。
- 腫瘤幾乎總是有包膜 (encapsulated)，由成熟脂肪細胞 (mature adipocytes) 與不同比例、不規則吻合的小血管組成，內皮無異型性 (without endothelial atypia)。
- 血管腔內微血栓 (luminal microthrombi) 必然存在。
- 血管雖通常見於腫瘤周邊，但有時可構成病灶大部分，此類稱為細胞性血管脂肪瘤 (cellular angiolipomas)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 細胞性血管脂肪瘤可與血管腫瘤混淆，尤其未成熟微血管血管瘤 (immature capillary hemangioma) 與 kaposiform hemangioendothelioma。
- 成熟脂肪細胞與帶微血栓的微血管之存在，可與未成熟微血管血管瘤區別。
- Kaposiform hemangioendothelioma 的腫瘤小葉周邊可有帶微血栓的微血管，但缺乏成熟脂肪細胞。
圖 35-19：血管脂肪瘤，脂肪細胞間混雜小血管聚集。
圖 35-20：血管脂肪瘤，血管血栓為必然特徵，常見於腫瘤周邊。
圖 35-21：細胞性血管脂肪瘤，此變異型以良性梭形細胞（可能為周細胞 pericytes）為主，脂肪細胞與微血管微血栓之存在可確診。