血管脂肪瘤 (Angiolipoma)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 血管脂肪瘤 (angiolipoma) 為良性病灶，與單純脂肪瘤 (simple lipoma) 不同，最常見於年輕成人，好發於上肢皮下組織 (subcutis)，尤其是前臂，較少見於軀幹。
- 口腔、關節內 (intra-articular)、硬膜外 (extradural)、乳房及支氣管病灶則屬罕見。家族性病例極少見。實質器官 (parenchymal)、中樞神經系統 (CNS) 及浸潤性肌內 (infiltrating intramuscular) 病灶最好視為血管瘤 (hemangiomas) 的變異型。
- 這些病灶典型為觸痛 (tender) 或疼痛 (painful)，直徑小於 2 公分，可使其上方皮膚呈現偏紅或偏藍的變色。它們多發 (multiple) 比單發 (solitary) 更常見，且治療可能相當棘手。多發性病灶曾於極少數情況下被記載與糖尿病 (diabetes mellitus) 相關，以及作為後天免疫缺乏症候群 (acquired immunodeficiency syndrome, AIDS) 患者接受抗反轉錄病毒治療 (antiretroviral therapy)（特別是 indinavir 與 saquinavir）的併發症。曾有一例血管內淋巴瘤病 (intravascular lymphomatosis) 以及一例以血管脂肪瘤表現的 B 細胞淋巴瘤 (B-cell lymphoma) 被記載。亦曾有描述血管脂肪瘤內出現轉移性黑色素瘤 (metastatic melanoma) 者。巨大型血管脂肪瘤 (giant angiolipomas) 極為罕見。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 大多數血管脂肪瘤的細胞遺傳學 (cytogenetic) 研究一致顯示為正常核型 (normal karyotype)。僅在少數腫瘤中曾證實有細胞遺傳學異常，包括一例為 46,Y,t(X;2)(p22;p12)、一例為第 13 號染色體完全缺失，以及兩例為第 13 號染色體在 q12~q14 帶 (bands) 的結構性異常。有趣的是，較近期的研究顯示 80% 的血管脂肪瘤具有 protein kinase D2 的低度 (low-level) 突變。亦曾記載 HMGA2 的異常表現 (aberrant expression)。
- 該腫瘤幾乎總是有包膜 (encapsulated)，由成熟脂肪細胞 (mature adipocytes) 與比例不一、不規則且互相吻合 (anastomosing) 的小血管所組成，且內皮細胞無異型性 (without endothelial atypia)（Fig. 35.19）。管腔內微血栓 (luminal microthrombi) 必然存在 (invariably present)（Fig. 35.20）。雖然血管通常見於腫瘤周邊，但它們也可能構成病灶的大部分。此類例子被稱為細胞性血管脂肪瘤 (cellular angiolipomas)（Figs 35.21 與 35.22）。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 細胞性血管脂肪瘤 (cellular angiolipoma) 可能與血管性腫瘤 (vascular tumor) 混淆，尤其是未成熟微血管性血管瘤 (immature capillary hemangioma) 與卡波西樣血管內皮瘤 (kaposiform hemangioendothelioma)。成熟脂肪細胞 (mature adipocytes) 與帶有微血栓的微血管 (capillaries with microthrombi) 的存在，可與 immature capillary hemangioma 區別。Kaposiform hemangioendothelioma 在腫瘤小葉周邊或許可見帶有微血栓的微血管，但缺乏成熟脂肪細胞。
圖 35-19：血管脂肪瘤 (Angiolipoma)：脂肪細胞 (adipocytes) 間混雜著小血管的聚集。
Fig. 35.19 Angiolipoma: admixed with the adipocytes are aggregates of small vessels.
圖 35-20：血管脂肪瘤 (Angiolipoma)：血管血栓 (vascular thromboses) 為一恆定特徵，常見於腫瘤周邊。
Fig. 35.20 Angiolipoma: vascular thromboses are an invariable feature. They are often found at the periphery of the tumor.
圖 35-21：細胞性血管脂肪瘤 (Cellular angiolipoma)：在此變異型中，溫和的梭形細胞 (bland spindled cells)（可能為周細胞 pericytes）占多數。脂肪細胞 (adipocytes) 與微血管微血栓 (capillary microthrombi) 的存在確立了診斷。
Fig. 35.21 Cellular angiolipoma: in this variant, bland spindled cells (possibly pericytes) predominate. The presence of adipocytes and capillary microthrombi confirms the diagnosis.