疾病定義與臨床特徵
- 皮膚膠原性血管病變 (cutaneous collagenous vasculopathy) 為罕見但可能被低估診斷的疾病，特徵為泛發性血管擴張 (generalized telangiectasia)，與泛發性原發性血管擴張 (generalized essential telangiectasia) 相似。
- 發病於第 5 至第 9 個十年之間 (between the 5th and 9th decades)，無性別偏好，呈進行性血管擴張，常自下肢開始並逐步擴散；偶有瘀斑樣 (echimotic) 病灶。
致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis & Histology)
- 病因不明。
- 組織學顯示淺層真皮血管腔輕度擴張，管壁增厚並伴有透明嗜伊紅物質 (hyaline eosinophilic material)，源自基底膜的重複增生 (reduplication of the basement membrane)。
- 該物質 PAS 陽性，並對 collagen type IV 染色陽性。
- 單一案例於血管腔內發現纖維蛋白血栓 (fibrin thrombi)。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 疣狀血管瘤 (verrucous hemangioma) 的淺層部分可見相同特徵，但後者總是具有深部真皮與皮下成分。
圖 35-460：皮膚膠原性血管病變，淺層真皮血管腔擴張且管壁增厚。
圖 35-461：皮膚膠原性血管病變，血管腔周圍無定形的明亮嗜伊紅物質。