疾病定義與分類
- 匐行性血管瘤（angioma serpiginosum）罕見，通常於兒童期出現，特別發生於四肢。
臨床特徵
- 特徵為多個針頭大小的細小點狀紅色或紫色病灶，典型呈迴旋狀（gyrate）或匐行狀（serpiginous）排列。
- 新丘疹逐漸形成，使病灶擴大；有時可模擬 purpura，罕見呈線狀排列。
- 偶記錄眼與神經系統侵犯。多數病例為侷限性，廣泛侵犯罕見。偶有家族性病例。具系統化節段分布者，曾提出 genetic mosaicism。
- 約 2/3 病例可見相關異常，包括 nevus flammeus、macrocephaly、syndactyly、hydrocephalus、身體不對稱、anal atresia、聽力喪失、心血管異常、strabismus、hypothyroidism、nevus anemicus、café-au-lait spots、lipoma 與 hypospadias。
致病機轉
- 有意見認為疾病由 chromosome Xp11 上編碼 PORCN 基因的缺失或突變所致；惟此觀點受質疑，認為所述患者實為 focal dermal hypoplasia。
組織病理特徵
- 切片顯示表淺真皮微血管與小靜脈擴張；偶可見真正的血管增生。
圖 35-455：Angioma serpiginosum，這些細小紅色斑疹的分布具特徵性。
圖 35-456：Angioma serpiginosum，近觀。
圖 35-457：Angioma serpiginosum，組織學上由侷限的厚壁擴張微血管簇構成，通常位於表淺真皮。