臨床特徵 (Clinical Features)
- 匐行性血管瘤 (angioma serpiginosum) 罕見，通常發生於兒童期，特別好發於四肢。其特徵為多發、針頭大小的細小點狀紅色或紫色病灶，典型呈迴旋狀 (gyrate) 或匐行狀 (serpiginous) 排列 (Figs 35.455 和 35.456)。新的丘疹傾向逐漸形成，從而使病灶擴大。有時此病情可能類似紫斑 (purpura)。偶可見線狀排列。眼部及神經系統侵犯曾被偶爾記載。雖然多數病例為局限性，但廣泛侵犯罕見發生。偶有家族性病例。在呈系統化節段性分布的病例中，曾被認為與遺傳性鑲嵌現象 (genetic mosaicism) 有關。
- 在三分之二的病例中，可見相關異常 — 包括 nevus flammeus、巨頭症 (macrocephaly)、併指 (syndactyly)、水腦症 (hydrocephalus)、身體不對稱、肛門閉鎖 (anal atresia)、聽力喪失、心血管異常、斜視 (strabismus)、甲狀腺功能低下 (hypothyroidism)、nevus anemicus、咖啡牛奶斑 (café-au-lait spots)、脂肪瘤 (lipoma) 及尿道下裂 (hypospadias)。一部分罹患 cutis marmorata telangiectatica congenita 的病人曾被認為與巨頭症有關，然而，現今已充分知道這些病人的毛細血管畸形 (capillary malformations) 代表一種網狀型 (reticulated type) 的毛細血管畸形。在 Adams-Oliver syndrome 中，先天性皮膚發育不全 (aplasia cutis congenita) 及橫向肢體缺損 (transverse limb defects) 除了與 cutis marmorata telangiectatica congenita 相關外，亦與其他畸形相關。
組織病理特徵 (Histologic Features)
- 切片顯示淺層真皮 (superficial dermis) 內的毛細血管 (capillaries) 與小靜脈 (venules) 擴張。偶爾可見真正的血管增生 (vascular proliferation)。
致病機轉與組織病理特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 曾有人提出，此疾病是由染色體 Xp11 上編碼 PORCN 基因的缺失 (deletions) 或突變 (mutations) 所引起。然而，此觀點已受到質疑，有人提出所描述的病人實為局灶性真皮發育不全 (focal dermal hypoplasia)。
1827 Benign tumors including reactive vascular proliferations, malformations and ectasias
圖 35.455：匐行性血管瘤 (angioma serpiginosum)：這些細小紅色斑疹的分布具特徵性。取自已故 N.P. Smith 醫師之收藏，The Institute of Dermatology, London, UK。
Fig. 35.455 Angioma serpiginosum: the distribution of these tiny red macules is characteristic. From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.
圖 35.456：匐行性血管瘤 (angioma serpiginosum)：近距離視野。取自已故 N.P. Smith 醫師之收藏，The Institute of Dermatology, London, UK。
Fig. 35.456 Angioma serpiginosum: close-up view. From the collection of the late N.P. Smith, MD, The Institute of Dermatology, London, UK.
圖 35.457：匐行性血管瘤 (angioma serpiginosum)：組織學上，由一群局限性、厚壁且擴張的毛細血管 (thick-walled and dilated capillaries) 組成，通常位於淺層真皮。
Fig. 35.457 Angioma serpiginosum: histologically, it is composed of a localized cluster of thick-walled and dilated capillaries, usually in the superficial dermis.
圖 35.458：靜脈湖 (venous lake)：呈現典型的水泡樣血管病灶 (blister-like vascular lesion)。承蒙 The Institute of Dermatology, London, UK 提供。
Fig. 35.458 Venous lake: there is a typical blister-like vascular lesion. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 35.459：靜脈湖 (venous lake)：呈現顯著的靜脈擴張 (venous ectasia)。
Fig. 35.459 Venous lake: there is striking venous ectasia.