疾病定義與分類
- 腎小球樣血管瘤（glomeruloid hemangioma）為獨特的反應性血管增生，幾乎僅見於 multicentric Castleman disease 與 POEMS（polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin changes）syndrome（Crow-Fukase syndrome）患者。
臨床特徵
- 患者於軀幹與四肢出現眾多血管性丘疹，此可為疾病的初始表現。
- 一名患者另見顱內血管瘤。
- 例外情況下，無 POEMS syndrome 證據者亦曾描述單發或多發病灶，包括一例單發病灶見於子宮。
組織病理特徵
- 特徵為真皮內擴張的血管腔，這些腔隙呈乳頭狀突起，內襯無細胞異型性的豐滿內皮細胞，並含胞質玻璃樣小球（giant lysosomes，內含細胞碎屑與脂肪空泡，即 thanatosomes，經電子顯微鏡證實）。
- 組織學上由小型微血管瘤（與 cherry angiomas 相同）到 glomeruloid hemangioma，甚或兩者混合。後者真皮內可見擴張血管腔，腔內含由 pericytes 圍繞的微血管簇，極似腎絲球（renal glomeruli）。
- 偶見較大、胞質空泡化並含 PAS 陽性玻璃樣小球（代表 immunoglobulin）的細胞。電子顯微鏡下含內物為擴大的次級溶酶體（thanatosomes）。已描述兩型免疫表型不同的內皮細胞；內皮細胞表現 endothelial growth factor 及其受體。
- Human herpesvirus 8 (HHV-8) 不存在於 glomeruloid hemangioma 病灶中。
鑑別診斷
- 有意見認為 glomeruloid hemangioma 與 papillary hemangioma 屬同一譜系；但後者不伴 POEMS syndrome、缺乏 glomeruloid 結構，且以乳頭狀突起核心內的厚基底膜樣物質與 pericytes 為特徵。
圖 35-447：Glomeruloid hemangioma，可見顯著的腔內微血管增生。