腎絲球樣血管瘤 (Glomeruloid Hemangioma)
腎絲球樣血管瘤 (glomeruloid hemangioma)
臨床特徵 (Clinical Features)
腎絲球樣血管瘤 (glomeruloid hemangioma) 是一種獨特的反應性血管增生，幾乎只見於患有多中心性 Castleman 病 (multicentric Castleman disease) 及 POEMS 症候群（多發性神經病變、器官腫大、內分泌病變、M 蛋白與皮膚變化；polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin changes）（Crow-Fukase syndrome）的病人。1–5 病人表現為軀幹與四肢上眾多的血管性丘疹，且此可能為疾病的初始表現。6 在一名病人中，亦曾見到顱內血管瘤 (intracranial hemangioma)。7 罕見地，在沒有 POEMS syndrome 證據的病人身上也曾描述過單一或多發的病灶。8–11 後者包括一例表現於子宮 (uterus) 的單一病灶。12
組織病理特徵 (Histopathology)
病灶以真皮內擴張的血管腔隙為特徵。這些腔隙呈現由飽滿的內皮細胞 (plump endothelial cells) 所襯覆的乳頭狀突起 (papillary projections)，這些內皮細胞無細胞學異型性 (cytologic atypia)，並含有細胞質內透明小球 (cytoplasmic hyaline globules)。後者經電子顯微鏡 (electron microscopy) 證實為巨大溶酶體 (giant lysosomes)。這些溶酶體含有細胞碎屑與脂肪空泡 (thanatosomes)。
有人提出腎絲球樣血管瘤 (glomeruloid hemangioma) 與乳頭狀血管瘤 (papillary hemangioma) 屬於同一譜系。2 然而後者並不與 POEMS syndrome 相關，缺乏腎絲球樣 (glomeruloid) 結構，且以乳頭狀突起核心內的厚基底膜樣物質 (thick basement membrane-like material) 與周細胞 (pericytes) 為特徵。3 乳頭狀血管瘤 (papillary hemangioma) 是否代表不與 POEMS syndrome 相關之腎絲球樣血管瘤 (glomeruloid hemangioma) 的單發變異型，尚未明確確立。
組織病理特徵 (Histopathology)
在組織學上，表現從小型微血管瘤 (small capillary hemangiomas)（與櫻桃狀血管瘤 cherry angiomas 相同）到腎絲球樣血管瘤 (glomeruloid hemangioma) 的表現，甚至兩者混合者皆有。在後者中，真皮內有擴張的血管腔隙，其管腔內含有被周細胞 (pericytes) 環繞的微血管簇 (clusters of capillaries)，極為類似腎絲球 (renal glomeruli)（圖 35.447 與 35.448）。偶見
圖 35-447：腎絲球樣血管瘤 (glomeruloid hemangioma)：可見顯著的管腔內微血管增生 (intraluminal capillary proliferation)。
Fig. 35.447 Glomeruloid hemangioma: there is striking intraluminal capillary proliferation.