疾病定義與分類
- 反應性血管內皮瘤病（reactive angioendotheliomatosis）。多年來 angioendotheliomatosis 曾分為良性與惡性變異，臨床與組織上難以區分。
- 隨免疫組化問世，發現所謂惡性型並非內皮源性，而是侵襲型的全身性 angiotropic lymphoma。良性的 reactive angioendotheliomatosis 變異不常見，純為皮膚性且具自限性。
臨床特徵
- 呈紅斑性斑疹、丘疹或斑塊，偶呈紫斑性；可見潰瘍，有時呈 livedo-like 型態。
- 解剖分布與年齡範圍廣，無性別偏好；兒童表現非常罕見。
- 部分病例與全身感染（尤其 bacterial endocarditis）相關，但關聯不如以往認為的強。亦曾記錄與 cryoglobulinemia、paraproteinemia、腎病、amyloidosis、antiphospholipid syndrome、rheumatoid arthritis、肝硬化、polymyalgia rheumatica、myelodysplastic syndrome、well-differentiated angiosarcoma 及某些藥物投予相關。
組織病理特徵
- 病灶主要位於真皮，偶延伸至皮下。
- 由多灶、不等程度小葉狀的緊密微血管增生構成，內襯豐滿內皮細胞並由 pericytes 圍繞。
- 細胞異型性缺如或輕微，血管腔常被豐滿內皮細胞阻塞。
- 與 cryoglobulinemia 相關者，微血管被玻璃樣嗜伊紅血栓阻塞。
- 在 diffuse dermal angiomatosis 中，可見分化不良微血管與內皮細胞增生，可累及整個真皮並以瀰漫方式延伸至皮下組織。
- 有意見認為 intralymphatic histiocytosis 與 reactive angioendotheliomatosis 屬同一譜系；前者主要見於 rheumatoid arthritis 患者，特徵為擴張淋巴管內含眾多 histiocytes。
鑑別診斷
- 掃描放大下可模擬 tufted angioma，但兩者臨床表現不同；tufted angioma 近觀可見典型微血管簇與周邊新月狀淋巴管。
- Diffuse dermal angiomatosis 可模擬 angiosarcoma，但前者內皮細胞雖豐滿卻幾無細胞異型性。
圖 35-445：Reactive angioendotheliomatosis，可見紫斑性斑疹與丘疹病灶。
圖 35-446：Reactive angioendotheliomatosis，真皮被界限清楚的微血管小葉廣泛浸潤。