反應性血管內皮瘤病 (Reactive Angioendotheliomatosis)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 多年來，血管內皮瘤病 (angioendotheliomatosis) 被分為良性與惡性兩型，兩者在臨床與組織學上都難以區分。隨著免疫組織化學 (immunohistochemistry) 的問世，人們才明白惡性型本質上並非內皮性，而是一種侵襲性的全身性嗜血管性淋巴瘤 (systemic angiotropic lymphoma)。
- 反應性血管內皮瘤病 (reactive angioendotheliomatosis) 的良性型不常見，純粹局限於皮膚且具自限性。
- 臨床上表現為紅斑性斑疹、丘疹或斑塊，偶可呈紫癜性 (purpuric)（Fig. 35.445）。可見潰瘍 (ulceration)。有時可觀察到網狀青斑樣 (livedo-like) 的形態。
- 解剖分布與年齡範圍均廣，無性別偏好。兒童發病非常罕見。
組織病理特徵 (Histopathology)
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病灶主要位於真皮 (dermis)，偶可延伸至皮下組織 (subcutis)。病灶由多灶性、不等程度小葉狀 (variably lobular) 的微血管 (capillaries) 增生組成，這些微血管緊密排列，襯以飽滿的內皮細胞 (plump endothelial cells)，並由周細胞 (pericytes) 包繞（Fig. 35.446）。
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細胞學異型性 (cytologic atypia) 缺如或輕微，血管管腔常被飽滿的內皮細胞所閉塞。
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與冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia) 相關的病例顯示微血管被透明質的嗜伊紅性血栓 (hyaline eosinophilic thrombi) 所阻塞。
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在瀰漫性真皮血管瘤病 (diffuse dermal angiomatosis) 中，可見管道化不良的微血管與內皮細胞的增生。此種增生可累及整個真皮，並以瀰漫方式延伸至皮下組織。
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部分病例與全身性感染相關，尤其是細菌性心內膜炎 (bacterial endocarditis)，但此關聯性並不如先前所認為的那麼強。亦曾記載與下列疾病的關聯：冷球蛋白血症 (cryoglobulinemia)、副蛋白血症 (paraproteinemia)、腎臟疾病 (renal disease)、澱粉樣變性 (amyloidosis)、抗磷脂症候群 (antiphospholipid syndrome)、類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis)、肝硬化 (cirrhosis)、風濕性多發性肌痛 (polymyalgia rheumatica)、骨髓化生不良症候群 (myelodysplastic syndrome)、一例分化良好的血管肉瘤 (well-differentiated angiosarcoma)，以及某些藥物的使用。一例與骨髓化生不良 (myelodysplastic) 相關的反應性血管內皮瘤病病例。
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有人提出，血管內組織球增生症 (intralymphatic histiocytosis) 與反應性血管內皮瘤病屬於同一疾病譜系的一部分。然而前者主要見於類風濕性關節炎 (rheumatoid arthritis) 患者，可在各種病理情況患者的皮膚切片中偶然發現，其特徵為擴張的淋巴管內含有大量組織球 (histiocytes)。不過，所謂的微血管內組織球增生症 (intracapillary histiocytosis) 似乎更適合歸類於反應性血管內皮瘤病 (reactive angoendotheliomatosis) 的譜系之內。
鑑別診斷 (Differential Diagnosis)
- 在掃描放大倍率下，反應性血管內皮瘤病可類似叢狀血管瘤 (tufted angioma)。然而，兩種病況的臨床表現不同，且更仔細的組織學檢查可顯示叢狀血管瘤具有典型的微血管叢，並在周邊伴有新月形的淋巴管 (crescent-like lymphatic channel)。
- 瀰漫性真皮血管瘤病 (diffuse dermal angiomatosis) 可類似血管肉瘤 (angiosarcoma)。在前者中，雖然內皮細胞顯得飽滿，但幾乎沒有任何細胞學[異型性]……
（以下段落文字承接自前頁，描述 glomeruloid hemangioma；圖文與源檔 1:1 保留）
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……有時可見具空泡化細胞質 (vacuolated cytoplasm) 的較大細胞，以及 PAS 陽性的透明質小球 (PAS-positive hyaline globules)（代表免疫球蛋白 immunoglobulin）。在電子顯微鏡下，這些包涵體 (inclusions) 似乎代表增大的次級溶酶體 (secondary lysosomes，即 thanatosomes)。在腎絲球樣血管瘤 (glomeruloid hemangioma) 中曾描述兩種具不同免疫表型 (immunophenotype) 的內皮細胞。這些內皮細胞表現內皮生長因子 (endothelial growth factor) 及其受體。
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人類疱疹病毒第八型 (Human herpesvirus 8, HHV-8) 不存在於腎絲球樣血管瘤 (glomeruloid hemangioma) 的病灶中。
圖 35-445：反應性血管內皮瘤病 (reactive angioendotheliomatosis)：注意紫癜性 (purpuric) 的斑疹與丘疹性病灶。By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
Fig. 35.445 Reactive angioendotheliomatosis: note the purpuric macular and papular lesions. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.
圖 35-446：反應性血管內皮瘤病 (reactive angioendotheliomatosis)：真皮被界限清楚的微血管小葉 (capillary lobules) 廣泛浸潤。
Fig. 35.446 Reactive angioendotheliomatosis: the dermis is extensively infiltrated by welldefined capillary lobules.
圖 35-448：腎絲球樣血管瘤 (glomeruloid hemangioma)：高倍視野。
Fig. 35.448 Glomeruloid hemangioma: high-power view.