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定義與臨床特徵

  • 神經膠質異位 (glial heterotopias) 為罕見的先天性發育異常,通常於嬰兒期被發現,極偶爾於成年才注意到;成年發病的一例因視力喪失而被偵測。
  • 多數為皮下,表現為鼻樑旁的硬實腫塊,常伴眼距過寬 (hypertelorism)。
  • 約三分之一病例僅位於鼻內 (intranasal),少部分兼具兩種成分;因多數發生於鼻部或其周圍,故稱 nasal gliomas(鼻神經膠質瘤)。
  • 病變表現為結節或息肉,鼻內病變常伴阻塞。
  • 罕見可發生於唇、咽、口腔(含舌)、頭皮,甚至背部中線與蝶竇 (sphenoid sinus)。
  • 多發病變罕見;異位與腦膨出 (encephalocele) 可同時發生。
  • 已有合併 agenesis of the corpus callosum 的病例記載;亦有一例合併 PHACE syndrome(後顱窩異常、顏面與頭皮血管瘤、動脈異常、心臟缺損、眼部異常)的報告。


圖 35-387:鼻神經膠質瘤,鼻部為最常受侵犯的部位。