神經膠質異位 (Glial Heterotopias)
臨床特徵 (Clinical Features)
- 神經膠質異位 (glial heterotopias) 為罕見的發育性先天異常，典型於嬰兒期被發現，但極偶爾的病例首次注意到是在成年期。在後者的情況中，曾有一病例因視力喪失而被偵測出來。
- 大多數位於皮下，表現為鼻樑旁的堅實腫塊，常合併眼距過寬 (hypertelorism)（圖 35.387）。多達三分之一的病例僅位於鼻內 (intranasal)，另有一小部分同時呈現上述兩種成分。
- 由於大多數病例發生於鼻部或其周圍，故被稱為 nasal gliomas（鼻部神經膠質瘤）。病灶表現為結節或息肉，而鼻內病灶常伴隨阻塞。
- 然而，罕見病例可發生於唇、咽 (pharynx)、口腔（包括舌）、頭皮，甚至背部中線與蝶竇 (sphenoid sinus)。
- 多發性病灶罕見，異位 (heterotopia) 與腦膨出 (encephalocele) 可能同時出現。曾有記錄一病例合併胼胝體缺如 (agenesis of the corpus callosum)。另有一病例合併 PHACE syndrome（後顱窩異常、顏面與頭皮血管瘤、動脈異常、心臟缺損與眼部異常）的報告。
圖 35-387：Nasal glioma（鼻部神經膠質瘤）：鼻部是最常受侵犯的部位。承蒙英國倫敦 Institute of Dermatology 惠賜。
Fig. 35.387 Nasal glioma: the nose is the most commonly affected site. By courtesy of the Institute of Dermatology, London, UK.