定義與分類
- 出現於皮膚的腦膜病變一般稱為 cutaneous meningiomas；但此名暗示腫瘤起源，而多數屬錯構瘤性 (hamartomatous) 或發育缺陷所致，故作者偏好 meningeal heterotopias（腦膜異位）一詞。
- 分為三型；type I 與 type II 病變（尤其組織學上）有相當程度重疊，可能為類似錯構過程的變異型。
臨床特徵
- Type I 病變又稱 ectopic meningothelial hamartoma、sequestrated 或 rudimentary meningocele；雖為先天性，但有時於兒童期或青春期才被發現。
- Type I：兩性發生率相等，表現為頭皮（尤其枕部）或較少見於背部中線的非特異性皮膚或皮下結節或斑塊，常被臨床診斷為囊腫；無下方骨異常；可見禿髮 (alopecia) 與皮膚發育不全 (aplasia cutis)。
- Type II：主要於成年發病，位於頭頸部（口、鼻、眼、耳周圍），偶見於兒童。
組織病理
- Type I：可見假血管性裂隙 (pseudovascular clefts) 由腦膜上皮細胞 (meningothelial cells) 襯覆；細胞局部包繞玻璃樣膠原束 (hyalinized collagen)，伴鈣化或砂粒體 (psammoma body) 形成；偶見多核細胞；纖維化間質，部分有黏液樣變 (myxoid change)；腫瘤內正常血管增多，真皮內可見脂肪組織，有時可見真皮黑色素細胞。
- Type II：以少數較離散、較大的腦膜上皮細胞實性巢為特徵。
- Type III：呈顱內腦膜瘤特徵（含 anaplastic 型），由梭形與卵圓形腦膜上皮細胞構成，間質為纖維膠原性；常見 whorled 或 storiform 排列，亦可呈小葉或包狀；卵圓形大細胞細胞界限不清、呈片狀分布而呈合胞體 (syncytial) 外觀；常見砂粒體。
- 免疫表現：Type I 可見 NSE、podoplanin、NKIC3 陽性，較少見 Glut-1 與 PR；Type II 與 III 對 EMA 與 p63 陽性，對 CK5/6、S100、CD31 陰性。
鑑別診斷
- 因假血管外觀，type I 可能與血管肉瘤 (angiosarcoma) 混淆；後者多見於年長者，具細胞異型性、多層化、有絲分裂，且血管標記陽性、EMA 陰性。
- 考慮原發上皮性或附屬器腫瘤時，cytokeratins（尤其 CK5/6）陰性具幫助。
- 轉移癌可藉短病史、細胞異型性、有絲分裂與 keratin 陽性與 type I／II 區分。
- 影像以 CT、MRI（尤 MRI）為首選，但與血管瘤鑑別困難，可用超音波或 Doppler flow 研究區分；產前可用超音波診斷。不慎處置可致腦脊髓液滲漏、腦膜炎與腦膿瘍。
圖 35-378：Ectopic meningothelial hamartoma，頭皮為常見好發部位。
圖 35-379：Ectopic meningothelial hamartoma，病變由腦膜上皮細胞襯覆的假血管性裂隙構成。
圖 35-382：Ectopic meningothelial hamartoma，腫瘤細胞表現 epithelial membrane antigen。
圖 35-384：Ectopic meningothelial hamartoma，有時可見砂粒體，注意顯著的腦膜上皮增生。
圖 35-385：皮膚「轉移性」腦膜瘤，真皮被梭形細胞腫瘤瀰漫浸潤。
圖 35-386：皮膚「轉移性」腦膜瘤，可見發育良好的嗜鹼性砂粒體。