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致病機轉 (Pathogenesis)

  • 先天性臍息肉 (congenital umbilical polyp) 代表卵黃 (vitelline;omphalomesenteric) 管最遠端節段的殘留;此管在早期胎兒連接小腸與卵黃囊,通常約於妊娠第七週消失。
  • 殘留最常見的表現為 Meckel diverticulum,最嚴重後果為腸—臍瘻管 (intestinal–umbilical fistula)。皮膚表現包括息肉、竇道與囊腫。
  • 較少見者臍息肉可源自尿囊 (urachal) 殘留(urachal sinus 或 cyst)。

臨床特徵 (Clinical features)

  • 病灶通常出生時即被注意到,但竇道與囊腫的表現可延遲數天至數年,例外可至成年晚期才出現。
  • 明顯偏好男性(6:1)。
  • 常表現為臍部一個鮮紅色、1- to 4-cm 直徑、類似化膿性肉芽腫 (pyogenic granuloma-like) 的息肉;分泌物有時使其呈黏稠感,周圍皮膚可因酸或酵素受損。

組織病理 (Histology)

  • 通常為表皮內陷 (epidermal invagination),其基部與襯以非角化鱗狀及含黏液上皮的外分泌管 (eccrine ducts) 相連,常見杯狀細胞 (goblet cells)。
  • 無明顯多形性,有絲分裂稀少或缺如。鄰近表皮過度角化、局部角化不全、明顯棘層肥厚。
  • 真皮常含大量慢性發炎細胞浸潤伴顯著漿細胞 (plasma cells),常見纖維化。
  • 含黏液細胞對 diastase–PAS、mucicarmine、colloidal iron(含或不含 hyaluronidase)、Alcian blue(pH 1 與 2.5)呈陽性。

臍肉芽腫 (Umbilical granuloma)

  • 為臍帶分離後不久於臍部發生的肉芽組織息肉,可能與感染有關,表現為直徑 1.0-cm 或更大的紅色息肉狀病灶。
  • 組織學上息肉伴隨自複層鱗狀上皮到胃、小腸或結腸型腺上皮的突然轉變;有時可見腸壁平滑肌成分,亦曾辨識出胰腺組織。尿囊病變由移行細胞上皮構成。
  • 肉芽腫由發炎的血管性肉芽組織構成。


圖 34-44:先天性臍息肉,本例表面被覆大腸黏膜,注意管狀腺體;上皮深部的平滑肌束代表黏膜肌層 (muscularis mucosae)。


圖 34-45:先天性臍息肉,注意柱狀與鱗狀上皮之間的連續性。