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臨床特徵

  • 皮膚纖毛囊腫(Cutaneous ciliated cyst,又稱 cutaneous Müllerian cyst)多指單一病灶,常於初經後不久出現於年輕女性(12–42 years)的肢體(含手指)。
  • 受影響部位依頻率遞減為大腿、臀部、小腿、足。
  • 囊腫位於深真皮與/或皮下組織,通常無症狀;偶發炎、疼痛,有時破裂。
  • 相同病灶亦曾描述於腹壁。
  • 偶於男性及非典型部位(背部、肩部、頭皮、臉頰、陰囊)描述,這些或許更宜歸為個別獨立的疾病。

致病機轉

  • 提出兩種理論解釋纖毛囊腫的發生。
  • 出現於年輕女性肢體者一般認為源自 Müllerian(paramesonephric)衍生,代表胎兒發育中的遷移異常(heterotopia)。支持證據包括 paramesonephric duct 與發育中肢芽的鄰近性、對女性的明顯好發、襯裡上皮與輸卵管的組織相似性,以及囊壁附近缺乏汗腺。
  • 發生於其他部位及男性者,可能代表既存之汗管源性單純囊腫襯裡的化生,或完全不同的組織發生。