Cutaneous ciliated cyst
臨床特徵 (Clinical Features)
- 皮膚纖毛囊腫 (cutaneous ciliated cyst，亦稱皮膚穆勒氏囊腫 cutaneous Müllerian cyst) 一詞最常指年輕女性 (12–42 歲) 於月經初潮 (menarche) 後不久出現在四肢 (包括手指/足趾) 的單發病灶。
- 受侵犯部位依頻率由高至低為大腿、臀部、小腿與足部。
- 此囊腫位於深層真皮及/或皮下組織，通常無症狀。偶爾會發炎而疼痛，有時會破裂。
- 腹壁上亦曾描述有相同的病灶。
組織病理特徵 (Histopathology)
- 囊壁襯以複層鱗狀上皮 (stratified squamous epithelium) 或偽複層纖毛柱狀上皮 (pseudostratified ciliated columnar epithelium)（Fig. 34.32）。
- 其囊壁內典型含有淋巴組織 (lymphoid tissue)，其中生發中心 (germinal centers) 通常明顯可見。偶爾亦可見漿黏液腺 (seromucinous glands)。
- 曾有報告：一例鼻咽部鰓裂囊腫 (nasopharyngeal branchial cleft cyst) 內藏淋巴瘤 (lymphoma)，以及少數合併鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma) 與乳頭狀甲狀腺癌 (papillary thyroid carcinoma，可能源自異位甲狀腺組織 ectopic thyroid tissue) 的罕見病例。
- 於此類病例中，重要的是排除來自他處原發灶的囊性淋巴結轉移 (cystic lymph node metastasis)。重要的是勿將鰓裂囊腫 (branchial cyst) 與罕見的高分化纖毛性 HPV 相關癌 (well-differentiated ciliated HPV-related carcinoma) 之囊性轉移相混淆。
疾病定義與分類
- 病灶偶爾亦曾於男性以及非典型部位 (包括背部、肩部、頭皮、頰部與陰囊) 被描述。
- 這些病灶或許更適合歸類為獨立而不同的疾病實體。
致病機轉與組織學特徵 (Pathogenesis and Histologic Features)
- 為解釋纖毛囊腫的發生已提出兩種理論。
- 出現於年輕女性四肢者，一般認為源自穆勒氏 (Müllerian，即副中腎管 paramesonephric) 來源，其存在代表胎兒發育時的移行異常 (migration abnormality，異位 heterotopia)。
- 支持此假說的論點包括：副中腎管 (paramesonephric duct) 與發育中肢芽 (limb bud) 的緊密鄰近性、明顯偏好女性、襯裡上皮與輸卵管 (fallopian cord) 上皮之間的組織學相似性，以及囊壁鄰近處缺乏汗腺 (sweat glands)。
- 於其他部位及男性出現的囊腫，可能代表既存之汗管來源 (sweat duct derivation) 單純囊腫襯裡的化生 (metaplasia)，或代表完全不同的組織發生 (histogenesis)（見鑑別診斷）。
圖 34-32：鰓裂囊腫 (branchial cyst)：囊壁由複層鱗狀上皮 (stratified squamous epithelium) 構成。注意其強烈的淋巴細胞浸潤 (lymphocytic infiltrate)。
Fig. 34.32 Branchial cyst: the wall is composed of stratified squamous epithelium. Note the intense lymphocytic infiltrate.