臨床特徵
- 皮樣囊腫（Dermoid cyst）源自皮膚組織沿胚胎閉合線的隔離（sequestration）。
- 最常見表現為出生時單一無痛小皮下結節，位於上眼瞼外側（lateral aspect of the upper eyelid）。
- 通常緩慢增大，有時突然增大而於較晚年齡才被注意。
- 其他可能部位包括頸部中線、鼻根、鼻、前額、乳突區、前胸、頭皮；頭皮病灶可偶見顱內延伸（dumbbell dermoid），以枕部中線最常受影響。
- 亦可位於前胸中線、薦部、會陰、陰囊、陰莖、耳；亦見於口腔及較深的非皮膚部位。
- 顱部皮樣囊腫感染為嚴重併發症，可併中樞神經系統侵犯。鱗狀細胞癌極罕見於囊壁發生，並有 carcinosarcoma 之描述。偶有家族性病例報告（含一家族併中線唇裂）。
致病機轉與組織病理
- 單房囊腫通常位於皮下，可附著於骨膜。
- 由複層鱗狀上皮襯覆，伴毛囊與皮脂腺；外根鞘分化（trichilemmal differentiation）極罕見於襯裡。
- Eccrine 汗腺見於 35% 病例，apocrine 腺見於 15%。
- 可見平滑肌，但與良性囊性畸胎瘤不同——不會出現軟骨與骨。
- 部分作者認為這些囊腫具胚胎起源，特別是鼻型。曾有產前診斷報告。
鑑別診斷
- 應與先天性皮樣瘺管（congenital dermoid fistula）區別，後者出生時表現為表淺瘺管道。
圖 34-27：皮樣囊腫，上眼瞼旁的腫塊——外角皮樣囊腫（external angular dermoid cyst）。
圖 34-28：皮樣囊腫，由複層鱗狀上皮襯覆，可見多數皮脂腺。